平山病磁共振诊断.pptVIP

第1页，讲稿共41页，2023年5月2日，星期三平山病（Hirayamadisease，HD）定义发病机制临床特征辅助检查影像学表现诊断标准第2页，讲稿共41页，2023年5月2日，星期三一、定义平山病（Hirayamadisease，HD）又称青少年上肢远端不对称性肌萎缩症，是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病日本学者平山惠造于1959年首次报道是一种良性自限性运动神经元疾病，起病后缓慢进展，85%的患者在5年内会自发性缓解第3页，讲稿共41页，2023年5月2日，星期三二、发病机制生长发育失衡学说运动神经元病学说遗传机制学说免疫机制学说脊髓动力学说发病机制第4页，讲稿共41页，2023年5月2日，星期三脊髓动力学说：Hirayama等认为，长期维持屈颈姿势，硬膜囊后壁被牵连、前移，从后方推压低位颈髓，最终使对缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞发生变性，引起所支配肌肉的神经源性损害。生长发育失衡学说：Tom等认为，平山病可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致。身高快速增长的青少年，颈髓后根的生长速度不能赶上手臂的生长，致C5-T1后根相对缩短，屈颈时，颈髓后根将低位颈髓拉向前方，使颈髓受到前方椎体的压迫。二、发病机制第5页，讲稿共41页，2023年5月2日，星期三运动神经元病学说：Schro