最新中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识.docVIP

最新中国儿童中心气道狭窄呼吸介入与多学科协作诊疗专家共识

摘要

儿童中心气道狭窄性疾病多为疑难及急危重症，其诊疗涉及多个学科，若处理不当，死亡率很高。随着儿童可弯曲支气管镜、电子计算机断层扫描的普及和发展及多学科协作救治中心气道狭窄性疾病诊疗经验的不断积累，亟须规范诊疗行为，提高救治水平，确保患儿的安全，特组织国内儿

童气道团队的专家撰写此共识。

关键词

儿童；中心气道狭窄；呼吸介入；多学科协作

中心气道(centralairway)包括气管、左右主支气管及右中间支气管[1]。声门下区是喉(包括声门上区、声门区、声门下区)的一部分，向下与气管相连，常与气管狭窄同时存在，临床表现及诊疗过程相似，因此本共识将声门下区归类于中心气道。当大面积毁损肺或手术切除2个及2个以上

肺叶时，残留的叶支气管也可视为中心气道。

中心气道狭窄(centralairwaystenosis,CAS)属于疑难及急危重症。以往由于医疗条件所限、认识不足，难以诊断，死亡率高。随着儿童可弯曲支气管镜(简称支气管镜)和CT的普及与发展，CAS逐渐被医务人员所认识。儿童CAS病因与成人不同，疾病谱更加复杂，涉及先天性与获得性、单系统与多系统等疾病，部分疾病可能是综合征的一部分。先天性呼吸道畸形

占出生率的1/10000～1/50000[2],0.9%～3.0%的气管插管患儿可致喉、

气管狭窄[2]。CAS可引起分泌物阻塞、反复肺炎，重者需气管插管机械通气，易导致撤机困难、脑损伤及窒息死亡，内科保守治疗效果不佳，外科手术创伤大，且受患儿年龄、体质量、狭窄段长度及程度等因素影响。支气管镜进入呼吸道可直视下动态观察病变，及时诊断，并能微创治疗，为没有外科手术条件的患儿提供了救治机会，但支气管镜下介入治疗仍有

其局限性。

随着医学的进步，儿科同道们共同努力，逐步探索出了多学科协作诊治儿童CAS[3]的相关经验。为规范诊疗行为，积极推动中国儿童CAS呼吸介入与多学科协作诊疗的实施，造福于儿童，特组织国内儿童气道团队的专

家撰写此共识。

1、分类与病因

CAS的病因有不同的分类方法，可按照良性和恶性疾病，结构性和动力性

疾病，管腔内、管壁及管腔外疾病等进行分类，本共识按照先天性与获得

性疾病进行分类。

1.1先天性疾病包括声门下区囊肿、声门下区狭窄、喉蹼(laryngealweb)、喉闭锁(laryngealatresia)、喉裂(laryngealcleft)、气管支气管软化 (tracheobronchomalacia)、完全性气管和支气管环(伴或不伴血管环)、软骨环缺失(absenceofcartilagering)、气管蹼(trachealweb)、气管支气管骨化病(tracheobronchopathicosteochondroplastic)、脉管性病变(vascular

anomolis)及占位性疾病等。

1.2获得性疾病以感染性疾病多见，如塑型性支气管炎(plastic

bronchitis)、支气管结核(tracheobronchia1tuberculosis)、坏死性气管炎

(necrotizingtracheitis)、结石等。非感染性疾病包括：意外伤害，如异物 (foreignbody)、气道烧伤、化学性腐蚀伤、外伤(trauma)等；气管插管、气管切开、气管手术等医源性因素；还有肿瘤(tumor)、复发性多软骨炎、韦格纳肉芽肿、淀粉样变、结节病等也可以引起CAS。无论是感染性

疾病还是非感染性疾病，严重者可破坏气管、支气管的软骨环结构，引起

气管支气管软化。

2、病理生理

CAS主要表现为阻塞性呼吸困难，阻塞性呼吸困难与气道阻力增加有关[4]。气道阻力(R)是指大气压与肺泡压的压力差与单位时间内气体容积的流量比，单位为cmH2O/(L·s)(1cmH2O=0.098kPa)。影响气道阻力的因素有气道内径、长度、形态、管壁光滑程度、气流速度、气流形式、气体密

度及黏度等，其中最主要的是气道内径[4]。根据Hagen-Poseuilles定律，

气道阻力R与气道半径r4成反比[5],气道直径减少一半，则气道阻力增加16倍。儿童从出生到青春期后期，气管长度增加1倍以上，直径增加3倍，横截面积增加6倍。健康成人气道阻力正常值为2～4cmH2O/(L·s),新生儿为30～50cmH2O/(L·s),婴儿为20～30cmH2O/(L·s),幼儿为20cmH2O/(L·s)。气管狭窄分为颈段(胸外段)狭窄和胸段(胸内段)狭窄。气