多囊肾的研究进展.pptVIP

4.破溃期如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。5.尿毒症期针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。第23页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三1.体格检查可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。2.尿常规早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。检查第24页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三3.尿渗透压测定病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。4.血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。第25页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三5.KUB平片显示肾影增大，外形不规则。6.IVP显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。多囊肾压迹第26页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三7.B超显示双肾有为数众多之暗区。8.CT显示双肾增大，肾脏实质内满布大小不等圆形或类圆形囊性低密度影,呈蜂窝状,囊壁菲薄,部分融合,部分呈分叶状突出于肾脏轮廓之外。囊内出血而表现为局部囊腔内高密度影。囊壁的钙化则一般认为与出血感染有关,肾钙化程度与肾衰程度紧密相关。第27页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三9.SPECT肾动态显像能准确测定出肾GFR和肾脏综合清除能力等指标。10.基因检查限制性片段长度多态性分析(RFLP)、微卫星DNA分析、聚合酶链反应、基因表达谱芯片分析等。第28页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三成人型多囊肾的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。1.主要诊断依据①肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；②明确的常染色体显性遗传性多囊肾家族史；③基因连锁分析呈阳性结果。2.辅助诊断依据①多囊肝；②肾功能不全；③胰腺或脾脏囊肿；④心脏瓣膜异常；⑤颅内动脉瘤；⑥腹部疝。诊断第29页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。1.一般治疗一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观；如果对病人正常生活造成影响的，应及早治疗，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。治疗第30页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三2.囊肿去顶减压术此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。第31页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三第1页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三多囊肾(polycystickidney)Potter综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、多囊病等。我国1941年由朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。除累及肾脏外,还引起肝、胰囊肿，心瓣膜病，结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变，最终导致终末期肾脏病(ESRD)。概念第2页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三病因本病确切的病因尚不清楚。90%以上患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因；另有不到10%患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因。第3页，讲稿共44页，2023年5月2日，星期三多囊肾的三个显著特征:肾小球囊内上皮细胞异常增殖，