自身免疫性多内分泌腺体综合征.pptVIP

（七）肺出血-肾小球肾炎综合征本病是由于机体产生抗肺泡和/或肾小球基底膜自身抗体而引起。典型者的临床表现为弥慢性肺泡出血和迅速进展的肾小球肾炎，不典型者可以只有肺泡出血。患者咳出带血的泡沫痰或咯血，但无肺部炎症性或肿瘤性等病变。小便中有蛋白尿、红细胞和红细胞管型，血压升高。血清中可检出有抗基底膜自身抗体（ABMA）。第30页，讲稿共46页，2023年5月2日，星期三（八）其他在APS-II中也可发生白癜风、毛发脱落、恶性贫血、原发性性腺功能减低，其临床表现特点与APS-I中相同。Graves病、特发性血小板减少性紫癜、巴金森病和特发性心脏传导阻滞的临床表现与各自相应的单独疾病的临床表现相同。Fairfax等报告3例APS-II型病人中，有一例发生因完全性心脏传导阻滞而发生阿-斯综合征，发生于APS-II中者则常伴随有其他自身免疫性疾病。第31页，讲稿共46页，2023年5月2日，星期三二、诊断APS-II综合征的诊断包括临床表现、受累内分泌和器官的功能检查、实验室检查和其他检查。第32页，讲稿共46页，2023年5月2日，星期三（一）临床表现1．家族史与APS-I综合征一样有家族发病史，在一个家族中不是每个成员所发生的疾病完全相同，即使在同一代人中也是如此。因此在一个家族中如果在不同代人中有二人患有APS-II综合征疾病组成中的某种疾病均应考虑到本