儿童急性淋巴细胞白血病NCCN指南中文版2023.V2.pptx

NCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology(NCCNGuidelines?)

儿童急性淋巴细胞白血病

版本2.2023—2023年3月10日

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儿童急性淋巴细胞白血病NCCNGuidelines2023年第1版较2022年第1版的更新包括：

PEDALL-1A

?修改了脚注b：亚型：B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常，包括超二倍体、亚二倍体和常见的易位：t(9;22)(q34.1;q11.2)[BCR-ABL1]；t(v;11q23.3) [KMT2A重排]；t(12;21)(p13.2;q22.1)[ETV6-RUNX1]用于检测隐性t(12;21)的双色探针套装，也可检测iAMP21（当检测到RUNX1基因≥5个拷贝时）； （移至下方）t(1;19)(q23;p13.3)[TCF3-PBX1]；t(5;14)(q31.1;q32.3)[IL3-IGH]；B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，非特指型；B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1 样；B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21阳性；早期前体T细胞(ETP)淋巴母细胞白血病。其他可能有用的FISH探针包括：用于检测超二倍体的4、10和17号染色体的着丝粒探针；用于检测位于9p21.3的CDKN2A缺失的探针；用于检测隐性t(X;14)(p22;q32)/t(Y;14)(p11;q32)IGH-CRLF2重排的探针；

用于检测隐性t(12;21)的双色探针套装，也可用于检测iAMP21（当检测到RUNX1基因≥5个拷贝时）；用于检测ABL1、ABL2和PDGFRB重排的探针；

用于检测高危疾病患者BCR::ABL1和KMT2Ar重排的探针；和用于检测隐性JAK2和FGFR1重排的探针。B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)亚型包括非特指型(NOS)亚型，具有高超二倍体、亚二倍体和iAMP21，具有常见的复发性遗传异常：t(9;22)(q34.1;q11.2)[BCR::ABL1]；BCR::ABL1样(Ph样)B-ALL；t(v;11q23.3)[KMT2A重排]；t(12;21)(p13.2;q22.1)[ETV6::RUNX1]；ETV6::RUNX1样特征，t(1;19)(q23;p13.3)[TCF3::PBX1]；t(5;14)(q31.1;q32.3)[IGH::IL3]和t(17;19)(q22;p13.3)[TCF3::HLF]，以及其他已定义的遗传异常，包括DUX4、MEF2D、ZNF384和NUTM1的重排；IG::MYC融合；PAX5alt和

PAX5p.P80R。

?新增脚注c：T细胞急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)亚型包括T-ALL/T-LBL、NOS和早期T细胞前体(ETP)淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

?新增脚注d：可能有用的FISH探针包括：用于检测超二倍体的4、10和17号染色体的着丝粒探针；用于检测隐性t(12;21)的双色探针套装，也可用于检测iAMP21（当检测到RUNX1基因≥5个拷贝时）；用于检测BCR::ABL1和KMT2Ar重排的探针；用于检测ABL1、ABL2和PDGFRB重排的探针；用于检测位于9p21.3的CDKN2A缺失的探针；用于检测隐性t(X;14)(p22;q32)/t(Y;14)(p11;q32)IGH::CRLF2重排的探针和用于检测JAK2重排的探针。

?修改脚注j：发现以下免疫表型应特别注意：CD10阴性与KMT2A重排(KMT2Ar)相关；ETPT-ALL（通常无CD5、CD8、CD1a表达，表达一种或多种髓系细胞/干细胞标志物）；CD20阳性：尚无标准，多数研究采用20％原始细胞表达CD20；和CRLF2过表达作为CRLF2基因基因组改变的一个替代指标，包括CRLF2::P2RY8和IGH::CRLF2(HarveyRC,etal.Blood2012;120:2529)。可考虑行流式细胞术DNA倍数分析以快速鉴定超二倍体和亚二倍体B-ALL。

PEDALL-4

?新增脚注bb：为了确认维持治疗期间口服化疗药物的依从性，临床医生可以详细了解病史、进行药片计数和/或测量代谢物。（同样适用于