成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南 .docxVIP

成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南解读

前言

·间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组弥漫性肺部病变，以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的肺部疾病的总称。由于ILD的病因不同，

其病理表现、治疗策略和预后也不尽相同[1]。

·大量临床研究发现，部分ILD患者在疾病过程中最终出现肺纤维化，尽管是在经过祛除病因和常规治疗(如糖皮质激素和免疫抑制剂)后，其肺纤维化病程仍呈进行性进展，过去将这些疾病称为纤维化性ILD[2],从2018年起临床上将这一表型称为进展性纤维化性ILD(progressivefibrosingILD,PF-ILD)[3]。目前研究公认特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是典型的慢性持续进

展表型的纤维化性ILD之一[4]。

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前言

·PF-ILD的提出提示研究者对ILD的认识也从病因和疾病类型扩展到疾病行为或自然

病程，对促进ILD的评估与治疗具有重要意义，但如何评估和管理PF-ILD并未形成

统一标准[5-6]。

·《成人特发性肺纤维化(更新)和进展性肺纤维化：ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南

(2022版)》[7](简称“2022版指南”)对除IPF以外的纤维化进行性加重的ILD的过程进行统一，首次提出进展性肺纤维化(progressivepulmonaryfibrosis,PPF)

这一临床术语，用于替代PF-ILD,描述且明确了诊断标准，并给予治疗建议。本文

对2022版指南中关于PPF临床实践指南部分做出详细解释。

PPF的定义

Part01

·2022版指南中首次提出PPF的定义，即：具有肺纤维化放射学证据的已知或未知病因的除IPF外的ILD患者，在过去1年内，符合以下3项标准中至

少2项。

(1)呼吸道症状恶化。

(2)有疾病进展的生理证据，包括：

①FVC%pred绝对值下降≥5%;

②校正血红蛋白后的D,CO%pred绝对值下降≥10%。

PPF的定义

Part01

(3)一种或多种疾病进展的放射学证据，包括：

①牵拉性支气管扩张和细支气管扩张的范围或严重程度增加；

②伴有牵拉性支气管扩张的新增磨玻璃影；

③新的细小网格影；

④网状结构异常的范围或粗糙度增加；

⑤新出现的或增多的蜂窝影；

⑥肺叶体积丢失增加。

PPF的定义

Part01

·对比在2019年意大利第三届ILD国际峰会上专家工作组提出关于PF-ILD建议诊断标准(简称“2019版PF-ILD共识”)[5]:ILD患者在接受常规治疗后的24个月内，

达到以下任何1条即可：

(1)FVC%pred相对下降≥10%;

(2)FVC%pred相对下降≥5%,并且D,CO%pred相对下降≥15%;

(3)FVC%pred相对下降≥5%,并且高分辨率CT(highresolutioncomputed

tomography,HRCT)上纤维化增加(影像科医生判断);

(4)FVC%pred相对下降≥5%,并且呼吸系统症状进展；

(5)患者呼吸症状持续恶化，且HRCT示肺纤维化加重。

PPF的定义

Part01

·既往研究显示临床医生在识别进展性纤维化表型至死亡之间的中位时间约为30～45个月[8],2019版PF-ILD共识推荐的24个月观察时间可能延误PF-ILD抗纤维化时机。2022版指南将观察期缩短为1年内，以期达到早期

识别及治疗。

·另外，相比2019版PF-ILD共识，2022版指南更详细地描述了纤维化进展的形态学定义，有助于提高呼吸内科医生、影像科医生对形态学是否存

在进展的认知。

PPF的定义

Part01

·2022版指南特别强调：

(1)PPF是不包含有IPF的定义，而既往PF-ILD这一术语涵盖了包括IPF在内的一系列具体的ILD,如慢性过敏性肺炎(chronichypersensitivity

pneu-monitis,CHP)、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病

(connectivetissuedisease-associatedinterstitiallungdis-

ease,CTD-ILD)。CTD-ILD包括类风湿性关节炎相关ILD、系统性硬化病相

关ILD、混合性结缔组织病相关ILD)、特发性非特异性间质性肺炎

(idiopathicnon-specificinterstitialpneumonia,iNSI