心内膜垫缺损课件.pptxVIP

病例分享;患儿,王XX,女,12月，;3;4;颌畸形颌畸形;概述;完全型心内膜垫缺损病人因心内四个心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，从出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重。患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。合并先天愚型(Down综合征)的病人肺动脉高压的进展速度更快。房室瓣反流会增加心室容量负荷，加重肺动脉高压和充血性心力衰竭，因此早期手术至关重要。;分类;部分型;完全型;完全性心内膜垫缺损分为三个亚型：A型最常见。指前桥瓣的腱索广泛附着在室间隔嵴上，能被有效地分为“两瓣”，即左上桥瓣完全在左心室，右上桥瓣完全在右心室，有利于外科医生手术时重建左右心房室瓣。B型较少见。指左前桥瓣发出乳头肌附着在右侧室间隔上。C型指前桥瓣悬浮在室间隔上，没有腱索附着。;完全型心内膜垫缺损;完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见，约占6%。其他合并畸形包括动脉导管未闭（10%），永存左上腔静脉永存（3%），弥漫性主动脉瓣下狭窄

或残留房室瓣组织所致的左心室流出道梗阻。;过度型;血流动力学改变:;症状;部分型

分流量小的病人症状可以不明显，仅在查体时候发现心脏杂音。分流较大者随着生后肺血管阻力的下降，患者会出现大汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓、活动量受限以及充血性心力衰竭等严重表现。;完全型;疾病诊断;部分型心内膜垫缺损;图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下部回声失落；

图右：同一病例CDFI示分流紧贴房室瓣环处;完全型心内膜垫缺损;房室间隔十字交叉消失;

二、三尖瓣附着点位于同一水平线并构成共同房室瓣，

仅有一个共同房室瓣口，四个心腔相通。;心房和心室水平分流同时存在；

收缩期左心室向右心房分流，舒张期左心房向右心室分流。;完全型心内膜垫缺损（A型）;完全型心内膜垫缺损（B型）;完全型心内膜垫缺损（C型）;治疗;□手术治疗

肺动脉环缩术在以前外科技术不成熟时应用较多，但它反而加重二尖瓣反流，起不到姑息治疗的效果??目前应用较少，只是针对于3个月内的小婴儿合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术

;待心脏和全身情况改善后3~6个月，再做根治手术。

根治手术治疗的原则：是关闭室间隔缺损和房间隔缺损，恢复无狭窄和反流的二尖瓣，避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左室流出道狭窄。

完全型心内膜垫缺损的手术方法包括单片法、双片法和改良单片法。从手术死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、残余室间隔缺损或房间隔缺损的再手术率来评价，三种手术方法的效果大体相同。

相比较而言，完全型心内膜垫缺损最为复杂，手术风险最高，死亡率约3~5%以上。总体上，心内膜;;谢谢大家