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川崎病（Kawasakidisease,KD）1.
contents040506病因病理与发病机制临床表现及辅助检查诊断与鉴别诊断、治疗护理措施护理诊断0302概述012.
一.概念川崎病（又称皮肤黏膜淋巴结综合征,mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS），为原因未明全身性血管炎综合征。主要影响中动脉。※1967年以前称婴儿结节性多动脉炎※1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导※全世界均有发病，以亚裔儿童为多见3.
1976年我国首例川崎病报导，发病率逐年增多，呈散发或小流行。5岁以下占80%，平均年龄1.5岁；男:女=1.5:1。20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位。4.
二.病因与发病机制细菌1245KD川崎病3病毒立克次体遗传其他1、病因目前病因尚未明确，本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。5.
2、发病机制微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素、链球菌红斑毒素、中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。感染1易感染人群（遗传学背景）2异常免疫反应3全身性血管炎，冠状动脉损害46.
三.病理血管炎，累及小、中、大动脉，易累及冠状动脉，病理如下：Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期1～2周，大、中、小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕。7.
四.临床表现及辅助检查1.临床表现如下：临床表现发热球结合膜充血多形性皮疹淋巴结肿大肢端口腔心脏其他8.
发热临床表现发热Ⅰ、发热?：?持续高热(38-40°C)超过五天，抗生素治疗无效。9.
球结合膜充血临床表现球结合膜充血Ⅱ、球结合膜炎，球结合膜充血（通常无分泌物，热退后消散）10.
临床表现多形性皮疹Ⅲ、皮肤多型红斑；卡介苗接种处红斑。多形性皮疹11.
临床表现颈淋巴结肿大淋巴结肿大Ⅳ、颈淋巴结肿大（急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分）12.
临床表现肢端Ⅴ、肢端硬性肿胀，手足症状（急性期手足硬性水肿，掌跖红斑；恢复期肢端膜状脱皮）；肢端膜状脱屑。肢端硬性水肿与膜状脱屑13.
临床表现口腔Ⅵ、口腔黏膜变化（口唇皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌）草莓舌口唇皲裂14.
临床表现冠状动脉瘤Ⅶ、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤)少数可有心肌梗死。心脏15.
临床表现其他表现其他Ⅷ、其他表现间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等16.
小结临床表现17.
2.辅助检查：Ⅰ、实验室检查——无特异性血液学检查------WBC↑,中性粒细胞↑，核左移，轻度贫血，2~3周时血小板↑，急性炎症反应指标升高。免疫学检查-----血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑心电图------------ST-T改变。胸片---------------可呈间质性改变。18.
Ⅱ、超声心动图急性期:可见心包积液、左室扩大、二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。19.
Ⅱ、超声心动图正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉20.
Ⅱ、超声心动图冠状动脉扩张右冠状动脉扩张左冠状动脉扩张21.
Ⅱ、超声心动图冠状动脉瘤箭头所指显示冠状动脉瘤22.
Ⅲ、冠状动脉造影超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用箭头所指显示冠状动脉瘤23.
1、诊断标准：发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊，不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊。五.诊断与鉴别诊断诊断标准确诊皮肤:多形性红斑2眼结膜:充血3四肢:掌跖红斑,肢端硬肿,指跖端脱皮1颈淋巴结：肿大5唇及口腔:黏膜充血、唇皲裂、草梅舌424.
2、鉴别诊断：12345败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热化脓性淋巴结炎25.
六.治疗大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1-2g/kg,8-12hr注完，发病10天内使用肠溶阿司匹林30-50mg/（kg·d），热退后3天渐减为3-5mg/（kg·d），持续6-8周冠状动脉损害者应延长治疗糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）3-5mg/（kg·d）26.
七、护理问题1、体温过高
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