原发性慢性肾上腺皮质功能减退症.pptVIP

关于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第1页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三讲授目的和要求1.掌握Addison病的主要临床表现2.掌握Addison病的治疗3.熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施第2页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三讲授主要内容病因临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗肾上腺危象第3页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三病因第4页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）慢性肾上腺皮质功能减退症第5页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足第6页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三Addison病各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等第7页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三Addison病病名的由来1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病Addison‘sdisease首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑第8页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三感染肾上腺结核肾上腺真菌感染巨细胞病毒感染第9页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三双侧肾上腺皮质破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺体综合征（APS）自身免疫性肾上腺炎第10页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血。APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退，自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。第11页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良第12页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三临床表现第13页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三1.皮质醇缺乏表现1.1皮肤粘膜色素沉着对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）分泌增多出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕第14页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比第15页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比第16页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三1.2多系统表现消化系统食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统血压降低、心音低钝、直立性低血压代谢障碍空腹低血糖第17页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三神经精神系统乏力、淡漠、嗜睡等肾脏排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统毛发脱落、月经失调第18页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三2.其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现第19页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三实验室检查第20页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三血生化检查低血钠高血钾氮质血症空腹低血糖第21页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三血常规检查正细胞正色素性贫血中性粒细胞减少淋巴细胞相对增多嗜酸性粒细胞明显增多第22页，讲稿共36页，2023年5月2日，星期三激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇--