抗磷脂综合征 .pptVIP

体格检查－皮肤网状青斑表面的血栓性静脉炎下肢溃疡痛性紫癜甲下线形出血第23页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三体格检查－静脉血栓下肢深静脉血栓形成腹水(Budd-Chiarisyndrome)呼吸急促(肺栓塞)周围水肿(肾静脉血栓形成)眼底检查异常(视网膜静脉血栓形成)第24页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三体格检查－动脉血栓神经系统体格检查异常(脑血管意外等)肢端溃疡肢体远端坏疽心肌梗死的体征心脏杂音、主动脉瓣或二尖瓣关闭不全(利-萨心内膜炎(播散性红斑狼疮合并疣状心内膜炎))眼底检查异常(视网膜动脉血栓形成)第25页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三实验室检查怀疑APS的患者应进行以下检查：aCL抗体抗-b2糖蛋白I抗体aPTT狼疮抗凝物实验如稀释印度蝰蛇毒时间(DRVVT)假阳性梅毒血清试验(STS)全血细胞计数(血小板减少,Coombs实验阳性溶血性贫血)第26页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三实验室检查APS患者常常有一个或多个实验室阳性结果,因此应该对可疑患者进行全面评估aCL抗体对细胞膜磷脂如心磷脂和磷脂酰丝氨酸产生最主要的作用,目前知道3个ACL同型抗心磷脂抗体（IgG、IgM、IgA），其中IgG和血栓性事件存在最密切的相关性。心磷脂在梅毒血清试验中为优势抗原，因此这部分患者可以出现梅毒假阳性。第27页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三实验室检查由于IgMaCL抗体存在，在APS患者中可以引起溶血性贫血和LA一样，血小板减少也是血栓形成的反常的危险因素，当血小板计数5000／ul时会增加出血的危险性第28页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三实验室诊断依据诊断APS时除了临床证据外，至少有一个以下实验室检查阳性结果：6周期间至少有2次或更多次血aCL(IgGorIgM)抗体阳性6周期间至少有2次或更多次发现LA第29页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三实验室检查－其他抗-b2糖蛋白1近来也逐渐被认识到其重要性，但它还不是诊断APS必需的证据。APS患者中低效价的抗核抗体可以阳性，但它也不是必需的，在SLE患者中也可以阳性第30页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三影像学资料CT\MRI可以发现脑部或其他部位异常多普勒超声检查可以应用于深部静脉血栓形成患者超声心动图可以发现赘生物、瓣膜功能不全、主动脉和二尖瓣关闭不全第31页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三组织学发现不同于炎症性自身免疫性疾病，APS患者皮肤或其他相关组织表现为非炎症性血栓，而没有血管周围炎症或白细胞分裂性脉管炎的表现。同样，肾脏活检也显示肾小球和小动脉的微血栓。第32页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三诊断标准第33页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三———————————————————————————肯定的诊断

1．有2个或2个以上的下列临床表现：

（1）复发性自发性流产

（2）静脉血栓

（3）动脉闭塞

（4）下肢溃疡

（5）网状青斑

（6）溶血性贫血

（7）血小板减少

2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM5SD)可能的诊断

1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及2种以上临床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM,2-5SD)———————————————————————————Alarcon-Segovia等对APS的诊断标准（1989）第34页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三原发性APS的分类标准（1988，Asherson）———————————————————————————临床表现：①静脉血栓；②动脉血栓；③习惯性流产；④血小板减少实验室指标：①IgGAPL（中/高水平）；②IgMAPL（中/高水平）；③LA阳性诊断条件：①满足1条临床表现指标加1条实验室指标；②APL阳性2次，其间隔3个月；③随访5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病————————————————————第35页，讲稿共52页，2023年5月2日，星期三诊断标准（二）美国风湿病学会制定的临床分类标准：至少有1个临床证据和一个实验室证据必需的具备的证据（临床证据及实验室证据）非必需的其他证据第36页，讲稿共5