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伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病1例报告并文献复习

摘要:本文报道了一例伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病患者的临床表现、诊断及治疗过程,并对相关文献进行了复习。患者因腹腰部疼痛和尿液异常就诊,经过详细检查和诊断,确认为伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病。在治疗过程中,患者接受了免疫抑制剂和肾替代治疗,症状得到了一定程度的缓解。通过本文的报道和文献复习,希望对该疾病的临床表现、诊断和治疗提供参考。

关键词:抗肾小球基底膜病;IgA沉积;临床表现;诊断;治疗

引言

抗肾小球基底膜病是一种以免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和补体C3在肾小球基膜沉积为特征的肾小球疾病,临床上主要表现为蛋白尿、血尿、高血压和肾功能不全等症状。在抗肾小球基底膜病中,IgG沉积是最常见的,而伴有IgA沉积的情况较为罕见。本文将结合一例临床病例,探讨伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病的临床表现、诊断和治疗,并结合相关文献进行复习。

病例报告

患者,男,61岁,因腹腰部疼痛和尿液异常1个月前就诊于我院。患者1个月前无明显诱因出现腹腰部隐痛,阵发性伴有血尿,伴随着尿量减少、水肿明显,无明显疲乏、食欲不振等症状。患者无高血压、糖尿病等慢性病史,无特殊工作环境和毒物接触史,无输血、外伤等特殊史。体格检查:血压160/100mmHg,双下肢轻度水肿,其余系统查体无明显异常。

实验室检查:尿常规:蛋白3+,红细胞20-30个/HP,白细胞++,尿蛋白定量:5.8g/24h,血肌酐:175umol/L,尿肌酐:122umol/L,血尿素氮:12.3mmol/L,C反应蛋白:3.2mg/L,肝肾功能、电解质及血常规等检查结果均无异常。血清免疫球蛋白:IgG9.6g/L,IgA3.8g/L,IgM1.9g/L,补体C31.2g/L,补体C40.3g/L。肾脏B超:双肾增大,形态尚可,CDFI示双肾血流量正常。肾活检示:光镜下,部分肾小球基底膜明显增厚,胞内可见少量细胞内PAS阳性物质、IgA沉积,部分肾小球系膜区有毛细血管扩张。

治疗:患者给予环磷酰胺200mg/d联合泼尼松40mg/d,对症支持治疗,监测24小时尿蛋白排泄量、血肌酐和尿肌酐等指标。患者同时接受肾替代治疗,予以血液净化和透析治疗。在治疗过程中,患者尿量逐渐增多,并逐渐减轻。血清肌酐逐渐下降,尿蛋白排泄量逐渐减少,肾功能有所好转。

讨论

目前对于伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病的治疗尚无明确的指导方针,一般可以采用激素联合免疫抑制剂治疗,并在严重肾功能不全时,可考虑进行肾替代治疗。本例患者给予环磷酰胺200mg/d联合泼尼松40mg/d的治疗方案,并在肾功能不全时进行了肾替代治疗,患者在治疗过程中症状得到了一定程度的缓解。

文献复习

关于伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病的文献报道较为有限。已有研究显示,伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病在临床上表现为肾病综合征,部分患者伴有轻度腹痛、腰痛等症状,尿蛋白定量明显增加,肾功能逐渐下降,肾小球基底膜明显增厚,伴有细胞内IgA沉积。而临床上对于该疾病的治疗尚缺乏统一的指南,一般采用激素和免疫抑制剂联合治疗,并对肾功能明显不全的患者进行肾替代治疗。对于伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病的治疗仍需进一步的研究和探讨。

结论

伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病是一种临床上比较罕见的疾病,其临床表现、诊断和治疗尚缺乏统一的指南。通过本文的报道和对相关文献的复习,对于该病的认识有所提高,并为临床治疗提供一定的参考。对于伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病的治疗仍需进一步的研究和探讨,以期为临床治疗提供更为准确的指导。

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