原发性系统性小血管炎.pptVIP

关于原发性系统性小血管炎第1页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三内容基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗原则第2页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三系统性血管炎以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides）分类原发性和继发性原发性血管炎的分类 目前通用1994年ChapelHill血管炎命名分类 Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192.第3页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192第4页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三ANCA

Anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies抗中性粒细胞胞浆抗体1982年发现部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具Wegener’sgranulomatosusMicroscopicpolyangiitisChurg-Srausssyndrome第5页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为

ANCA相关性小血管炎

Anti-neutrophilcytopasmicautoantibodiesassociatedsmallvesselvasculitis第6页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三ANCA阳性小血管炎发生率西方国家最常见的自身免疫性疾病英国：发病率仅次于RA我国：不少见北京大学肾脏病研究所近6年共新诊断400例第7页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三内容基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗原则第8页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三病因学（etiology）病因不清家族聚集倾向感染金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍环境因素硅药物丙基硫氧嘧啶肼苯哒嗪第9页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三发病机制（pathogenesis）T细胞的作用肉芽肿形成Th1/Th2转换？体液免疫ANCANeutrophil—ANCA—内皮细胞AECA第10页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三内容基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗原则第11页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三美国1990年分类诊断标准

--Wegener’sgranulomatosus鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物胸片示结节，固定性浸润或空洞尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为WG 第12页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三美国1990年分类诊断标准

--PolyarteritisnodosaMicroscopicpolyangiitis体重下降≥4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）第13页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三美国1990年分类诊断标准

--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒细胞增高＞10%单神经炎，多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断第14页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三内容基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗原则第15页，讲稿共39页，2023年5月2日，星期三ANCA相关