抗肾小球基底膜病.pptVIP

..抗肾小球基底膜病（glomerularbasementmembrane，GBM）.概述抗肾小球基底膜病（glomerularbasementmembrane，GBM）是指循环中的抗肾小球基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病.概述其特点是外周血中可以检测到抗GBM抗体，和肾活检肾小球基底膜上见到抗GBM抗体呈线样沉积概述累及肾脏：抗GBM肾小球肾炎肺脏：肺出血-肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）.流行病学1919年由Goodpasture首先报道，本病在欧洲和美国患者中仅占1%-2%，我国发病率明显低于欧美国家。近年有增高趋势。.病因及发病机制是在一定诱因及遗传背景下发生的（一）诱因：感染：约半数以上有呼吸道感染的前驱症状，多为病毒感染外源性理化因素：吸烟、工业粉尘污染内源性刺激因素：如Alport综合征患者肾移植后发生抗GBM病。（二）遗传易感性：多数患者HLA-DR2阳性。.病因及发病机制（三）发病机制

???抗GBM抗体主要靶抗原位于Ⅳ型胶原α3链的非胶原结构域1（NC1）NC1肾小球基底膜肺泡基底膜脉络膜基底膜抗GBM抗体靶抗原病因及发病机制致病因素?肺泡基底膜?产生抗肺基底膜抗体?肾小球基底膜抗原(交叉抗原)结合?