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正确理解和规范使用间质性肺疾病名词的概念和定义（全文）

间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组异源性弥漫性肺部

病变。由于ILD的原因不同，其病理表现、治疗策略和预后也各不相同，对于没

有发生肺间质纤维化的患者（病理主要表现为炎细胞浸润、间质的水肿或肉芽

肿），绝大部分患者在祛除病因和经过糖皮质激素（简称激素）或免疫抑制剂治

疗后，肺部间质性病变可以恢复正常；但对于已经出现肺间质纤维化的患者，一

部分患者通过治疗病情可以缓解而达到维持稳定状态，而另一部分患者即使积极

治疗，肺间质纤维化仍可呈进行性进展。近年来随着对ILD疾病认识的不断深入，

临床上出现了一些新的名称或概念。由于这些名称或概念目前尚无国际统一的标

准，导致临床上对这些名称或概念使用非常混乱。为此，我们特别推出一期有关

ILD新概念、新名称的争鸣专辑，以增加国内呼吸同仁对ILD新概念和新名称的

关注，同时也欢迎国内同行进行积极讨论。

1.肺间质异常（interstitiallungabnormalities，ILA）是指在体格检查或

行胸部影像学检查时发现胸部CT存在5％以上肺间质异常，可以分为4种：（1）

小叶中心型磨玻璃结节；（2）胸膜下间质异常；（3）小叶中心型磨玻璃结节

和胸膜下间质异常混合影；（4）其他间质性肺疾病影像学表现［1］。文献报

道ILA的发生率为7％~10％［2,3,4］，最高达20％［5］。ILA的发生与年

龄、吸烟呈明显正相关，其转归包括：自动缓解、长期稳定、慢性进展（向IPF

或其他非UIP类型间质性肺炎方向发展）。初步研究结果显示ILA患者随后发

生肺纤维化、肺功能降低和肺癌的概率较正常人群明显增高。

笔者临床上也发现确实有一定数量的人群在体格检查或在胸部影像学检查

时偶然发现肺部存在间质异常，但需要具体分析，有些ILA是真正的ILD，只不

过由于个人肺代偿能力较好没有出现临床症状；有些是因为感染、误吸等因素导

致的一过性肺部阴影，这种ILA虽然胸部影像学上像间质性肺疾病，但实际上不

是；第三种情况就是与有毒有害气体或颗粒吸入或机体免疫调节功能异常所致，

这类ILA当病因解除后，有些可以自动缓解。因此对于ILA需要进行严密的随访

和详细的病因分析。

2.不可逆肺纤维化（irreversiblepulmonaryfibrosis，IPF），2019年美

国间质性肺疾病专家Raghu［6］在LancetRespirrMed发表了一篇有关IPF

概念更新文章，指出影像学和组织病理学为UIP表现并非特发性肺纤维化

（idiopathicpulmonaryfibrosis）所特有，UIP本身并无特异性，许多ILD都

可能有UIP表现，包括各种结缔组织病相关性间质性肺疾病（CTD－ILD）、慢

性过敏性肺炎、职业相关或药物引起的ILD等。因此，作者建议将既往的特发性

肺纤维化定义为：多种病因所致的不可逆肺纤维化（irreversiblepulmonare

fibrosisofmanyentities），特发性肺纤维化可能不再是“特发性”和独立性疾

病。

笔者认为，不可逆肺纤维化概念的提出有其合理性，但不能把不可逆肺纤

维化等同于特发性肺纤维化。虽然二者的病理和影像学均属于UIP，但从临床表

现看，特发性肺纤维化主要发生在吸烟老年男性人群的临床特征非常明显，如果

把特发性肺纤维化认为是多种病因所致的不可逆肺纤维化，那么特发性肺纤维化

显然是不会有这么明显的吸烟老年男性人群特征的，因此笔者认为，特发性肺纤

维化应该是不可逆肺纤维化众多病因中的一种。

3.进展性纤维化性间质性肺疾病（progressivefibrosinginterstitiallung

disease，PF－ILD）或具有进行性表型的慢性纤维化性肺疾病（chronic

fibrosingILDswithaprogressivephenotype）：针对部分纤维化性间质性肺

疾病患者，经过祛除病因和常规治疗（包括糖皮质激素联合免疫抑制剂）后，肺

纤维化病程仍呈进行性进展。PF－ILD这个概念的提出与一项临床抗纤维化药物

研究有关［7］。当时制定的PF－ILD入组标准为：筛选访视前的24个月内满

足以下