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2016年版WHO淋巴瘤分类新进展及其应用

淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞、主要发生于淋巴结及其他淋巴组织的血液系

统恶性肿瘤，其种类繁多，且形态、生物学行为及临床病理特征等方面多具异质

性，给病理及临床医生的正确诊断治疗造成了极大的困扰。因此更为精准的淋巴

瘤分类及与预后相关的危险因素分层是迫切需要。

淋巴瘤分类历史演变

淋巴瘤分类从早期到2016年版WHO分类经历了一系列变化。1964年的

KarlLennert分类包括：淋巴结病、淋巴肉瘤、滤泡性淋巴瘤(FL)、网状细胞肉

瘤、网状细胞增生症。1966年的HenryRappaport分类包括：分化好的淋巴

细胞性淋巴瘤、分化差的淋巴细胞性淋巴瘤、淋巴细胞组织细胞混合性淋巴瘤、

组织细胞性淋巴瘤(网状细胞肉瘤)及恶性组织细胞增生症。Lennert和

Rappaport分类都是建立在组织细胞／网状细胞经母细胞转化后再增生分化、

淋巴细胞进行终末分化的理念之上的。

以下三方面的发现为现代淋巴瘤研究奠定了基础：淋巴细胞有转化为大的母

细胞的能力(1962年至1966年)；淋巴细胞分为B淋巴细胞和T淋巴细胞(1970

年)；B淋巴细胞和T淋巴细胞可以在分子水平被识别(1970年)。

Stein等1972年的研究结果第一次表明多数网状细胞肉瘤病例都产生IgM，

也正是这些组织的IgM数据促成了KIEL分类(1973年至1975年)的产生。KIEL

分类根据淋巴结活检组织中细胞形态和IgM浓度将恶性淋巴瘤分为低度恶性和

高度恶性。其中低度恶性淋巴瘤又分为淋巴细胞性、淋巴浆细胞性(伴高组织

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IgM)、中心细胞性、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤；而高度恶性淋巴瘤又分为

中心母细胞滤泡性、淋巴母细胞性、中心母细胞弥漫性(伴高组织IgM)、免疫

母细胞性(伴高组织IgM)以及不能分类的恶性淋巴瘤。

从1966年的Rappaport分类到1974年的KIEL、Lukes/Collins、BNLI

以及Dorfmann分类，再到1982年Rosenberg建立的临床应用工作体系和

Nathwani工作体系标准，人们对淋巴瘤的认识逐渐提高，随后一些新的淋巴瘤

类型逐渐被描述。例如，1983年Isaacson和Wright首次描述了黏膜相关淋

巴组织(MALT)淋巴瘤，1985年Stein首次描述了间变大细胞淋巴瘤。与此同时，

可以应用在甲醛固定组织中的诊断性单克隆抗体的增多也对认识新的淋巴瘤种

类起到了很大作用。

1990年，Isaacson和Stein联合19位欧美国家及中国香港病理学家在德

国柏林创建了国际淋巴瘤研究组(ILSG)，旨在通过形态及一切可获得的条件建立

准确的生物学意义上的淋巴瘤分类。1993年、1994年修订的欧美淋巴瘤分类

(REAL分类)公布，整合了浆细胞瘤、霍奇金淋巴瘤及髓系淋巴瘤并每五年更新

一次。此举促成了2001年版WHO淋巴瘤分类的产生，后来又更新至2008年

版。

随着时间推移及对淋巴瘤认识的提高，淋巴瘤分类逐步更新，2016年版

WHO淋巴瘤分类更新将于2016年底至2017年初面世。其间，淋巴瘤分类的

作者数从REAL分类时的19位上升到目前的90多位，而淋巴瘤章节的编辑数

也从3位增加到