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2014DLBCL诊疗常规(陈志哲组)--第1页
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)诊疗规范(2014版)
福建医科大学附属协和医院血液科
福建省血液病研究所
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一组在临床表现、组织形态和预后等多
方面具有很大异质性的恶性肿瘤,主要表现为肿瘤性大B淋巴细胞呈弥漫性的生
长。具高度侵袭性,自然病程相对较短。
1病史与体检
1.1年龄;此前有无免疫性疾病、肿瘤性疾病和血液病史(如惰性淋巴瘤等);是
否为治疗相关性(包括放疗、化疗、移植);有无长期服药史(如免疫抑制剂、抗
癫痫药、皮质激素等);工作环境与工作性质(如从事制鞋、放射工作等);有无
重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能);有无家族史;体能状况。
1.2首发症状:重点询问浅表肿块出现的时间与增长速度,以及肿块的疼痛性质,
有无肝脏、脾脏、内脏淋巴结肿大和/或结外侵犯等引起相应脏器的压迫症状,
如纵隔淋巴结肿大引发的呛咳、呼吸困难;胃肠道侵犯所致腹痛、腹部包块、体
重下降、肠梗阻、消化道出血等症状;中枢浸润表现为头痛、癫痫发作等。
1.3全身症状:重点询问有无发热、盗汗、皮肤搔痒、体重减轻等,包括发热的
程度,热型,伴随症状(有无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急)。有无面
色苍白,皮肤红点、青紫等。
1.4体格检查:包括一般状况、全身皮肤(有无贫血、皮疹、出血点)、浅表淋
巴结(特别是韦氏环)、咽部(有无咽红、扁桃体肿大)、肺部(有无干湿性啰音)、
腹部(肝脾,腹部肿块,压痛,反跳痛,肠鸣音)、外生殖器及肛周等。
2.诊断DLBCL的实验室检测项目
2.1三大常规,生化全套,EKG,凝血四项+D-二聚体+3P、FDP
2.2LDH,β2-微球蛋白(血、尿),血沉,CRP
2.3检测乙型肝炎病毒(HBV)表面抗原/抗体和核心抗原/抗体、HBVDNA拷贝
数。
2.4行输血前普查(丙肝抗体、HIV等)
2.5检测EB病毒DNA拷贝数
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2.6骨髓检查(必要时多部位多次穿刺):
①骨髓穿刺涂片和骨髓印片的细胞形态学、细胞化学染色检测;
②骨髓活检样本(至少应在1.6cm以上)行组织病理学和免疫组化分析(必要
时检测CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、BCL-6、GCET1、FOXP1、IRF4/MUM1、Ki-67、
CD21、cyclinD1,κ/λ、CD138、EBER、ALK、HTLV1等);
③骨髓液送检克隆性免疫球蛋白轻、重链基因(IgL、IgH)和T细胞受体(TCR)
基因重排;
④细胞遗传学:染色体核型或骨髓液送检针对t(14;18);t(8;14);t(3;v)
的FISH检测(必要时)。
⑤分子遗传学:检测bcl-2、bcl-1、c-myc抗原受体基因重排。
2.7影像学检查:
①所有患者应行颈部、胸部、腹部、盆腔CT检查;若经济许可,建议行正电子
发射断层扫描(PET-CT);
②心脏超声影像(必要时,如老年人或有心脏病史患者);
③胃肠道受侵时做胃肠镜+HP检测;
④中枢神经系统受侵时行磁共振成像(MRI)检查;
2.8请外科会诊,协且行淋巴结活检或病变部位(肝脏、脾脏或结外受累组织)
活检:疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查,如果所取的组织其检查结
果无法帮助临床医师对疾病做出诊断,应该再次进行活检。活检组织行病理学及
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