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2022-12-18病例BCL2-R阴性CD23阳性滤泡中心淋巴瘤

第五版WHO滤泡性淋巴瘤（FL）分类：

原位滤泡B细胞肿瘤（InsitufollicularB-Cellneoplasm）

滤泡性淋巴瘤（Follicularlymphoma）

儿童型滤泡性淋巴瘤（Paediatric-typefollicularlymphoma）

十二指肠型滤泡性淋巴瘤（Duodenal-typefollicular

lymphoma）

滤泡性淋巴瘤（FL）进一步细分为经典型滤泡性淋巴瘤（cFL）、

滤泡性大B细胞淋巴瘤（FLBL）和FL伴罕见特征（uFL）

经典型滤泡性淋巴瘤（cFL）：1）绝大多数FL（85%）至少部分

具有滤泡生长模式，由中心细胞和中心母细胞组成，2）具有

IGH::BCL2融合相关的t（14；18）（q32；q21）易位。这些特征称

为经典型FL（cFL）。

根据细胞形态和生长方式，新引入的uFL亚型又可细分为：

滤泡性淋巴瘤伴“母细胞样”或“大中心细胞”变异型细胞学特

征：频繁地表现出免疫表型的变异和基因型的多样性，预后较差，这

种FL需要鉴别大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排。

弥漫性生长方式为主型滤泡性淋巴瘤：常具以下特征：1）腹股沟

区的大肿块；2）低分期；3）常伴有CD23表达；4）IGH::BCL2融合

缺失；5）频繁的STAT6突变以及1p36缺失或TNFRSF14突变。

国际共识分类（ICC）TheInternationalConsensus

ClassificationofMatureLymphoidNeoplasms：

BCL2重排（BCL2-R）阴性的结内滤泡性淋巴瘤（FL）在遗传学

和临床上都具有异质性。现在提出了一个特定亚型做为临时的新病种，

即BCL2-R阴性CD23阳性滤泡中心淋巴瘤。它CD23阳性伴STAT6

突变、低分期、以弥漫性生长模式为主，典型表现为腹股沟局限性受

累。

图1.弥漫型FL变异。切除淋巴结活检显示广泛的淋巴结和周围组

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织，呈弥漫性模式(90%)，但也显示局灶性滤泡分布（10%）(A、HE

染色）。肿瘤性滤泡散在且小（称为微滤泡），滤泡内和弥漫性病灶

瘤细胞具有相同的中心细胞形态学特征(B,C;HE染色)。免疫组化示弥

漫区和滤泡区瘤细胞CD20均阳性(D)，但仅滤泡区瘤细胞表达CD10

(E)和BCL6(未显示)。瘤细胞弱表达BCL2(F)。弥漫区和滤泡区(G,H)

CD23均呈阳性。

滤泡性淋巴瘤(FL)是由生发中心B细胞(即中心母细胞和中心细胞)

组成的淋巴瘤，几乎总是表现出至少一种局灶性滤泡生长模式。大多

数病例具有特征性的

CD5-、CD10+、BCL6+和BCL2+免疫表型，85%的病例表现出

标志性的易位t(14；18)(q32；q21)导致IGH::BCL2融合。尽管FL典

型的临床病理表现已被公认，但具有不寻常的临床、形态学、免疫表

型和遗传特征的病例可能会在诊断和命名上造成问题。包括早期病变、