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血友病A临床路径

一、血友病A临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，

科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，

XX科学技术出版社，2007）、《临床诊疗指南-血液病学分册》

（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006）。

1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见），有

或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。

2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血，外伤或手术后延

迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节

畸形和假肿瘤。

3.实验室检查：

（1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋

白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）XX，能

被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、

血块收缩正常。（出血时间，血块收缩：建议根据条件选择

性做）

（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）减少，FⅧ:C5–40％

为轻型，1–5％为中型，≤1％为重型。

（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。

（三）治疗方案的选择。

根据《血友病》（杨仁池等主编，XX科学技术出版社，

2007）、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，

Haemophilia，2008）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中

华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。

1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎

和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口

腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必

须手术，需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾

体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。

2.替代疗法：

（1）因子Ⅷ制剂：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ

半衰期8–12小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4

小时需重复，后8-12小时重复）。重组人凝血因子Ⅷ，为人

工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。

（2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子，

因子Ⅷ较新鲜血浆高5–10倍，用于无条件使用因子Ⅷ制剂

者。

（3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等

血浆蛋白，仅用于无条件使用因子Ⅷ制剂和冷沉淀者。

（4）凝血酶原复合物浓缩剂：用于因子Ⅷ抑制物阳性者，

并考虑联合应用免疫抑制剂。

3.去氨基－D－精氨酸血管加压素：用于轻型患者。

4.小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性，对

控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效，可短期与

替代治疗合用。

5.抗纤溶药物：常用6－氨基已酸和氨加环酸，有肉眼

血尿者禁用。

（四）标准住院日为10天内。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D66.x01血友病A疾病编

码。

2.有关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要

特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以

进入路径。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；

（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能。

2.根据患者情况可选择的检查项目：

（1）FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性检测（既往未确

诊者进行此项检查）；

（2）因子Ⅷ抑制物筛选和滴度测定；

（3）胸片、心电图、血肿、脏器B超、关节平片或MRI、

头颅CT等。

（七）治疗开始时间。

入院前血友病A诊断明确者入院后即刻开始。

（八）治疗方案及药物选择。

血友病急性出血时应立刻输注FⅧ制剂，行