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先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验

先心病合并重度肺动脉高压病理生理2007-6-27

先心病合并重度肺动脉高压肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆得丛样病变和纤维样坏死,与特发性PAH病理表现相同病理2007-6-27

一般资料2009、4~2013、4共54例男21例,女33例年龄10个月~66岁18岁以上32例,儿童22例均为先心病合并重度肺动脉高压口唇紫绀并杵状指7例差异性紫绀4例临床资料2007-6-27

一般资料所有患者经超声心动图检查确诊初诊47例,外院转诊7例心导管检查10例(成人)术前开始用药51例,术后3例2007-6-27

诊断资料CHD诊断:ASD:10例VSD:26例PDA:5例PDA+VSD:5例PDA+ASD:3例DORV:4例TAPVC:1例2007-6-27

检查资料超声心动图资料:SPAP:89~158mmHg存在双向分