胎儿神经系统畸形超声诊断.pptVIP

************************10丹迪-沃克综合征（DandyWalkersyndrome）定义：丹迪-沃克综合征的特征是小脑蚓部发育不全或发育不良导致第四脑室与小脑延髓池相通，伴随脑中线囊肿和小脑发育不全。发病率：发病率为1／25000-30000致畸因素：染色体异常（常为18三体和13三体），先天性感染，风疹病毒感染，巨细胞病毒感染，华法林，饮酒，母体糖尿病，常染色体隐性遗传等。第31页，课件共42页，创作于2023年2月10丹迪-沃克综合征（DandyWalkersyndrome）畸形特征：典型丹迪-沃克综合征较少，以变异型（小脑下蚓部发育不全为特征）居多。分为：典型丹迪一沃克畸形：两侧小脑半球分开，中间无联系，蚓部完全缺如。颅后窝池与第四脑室连通；丹迪一沃克变异型：小脑下蚓部缺失，颅后窝增大，可伴有第四脑室扩张，两者通过缺失的下蚓部相互连通：单纯颅后窝池增大：小脑蚓部完整，第四脑室正常，小脑幕上结构亦无异常。约50%合并有其他颅内畸形，以胼胝体发育不全常见。约35%病例合并有其他颅外畸形，如颜面部畸形（唇腭裂）或心脏畸形（室间隔缺损）等第32页，课件共42页，创作于2023年2月10丹迪-沃克综合征（DandyWalkersyndrome）超声表现：