小脑扁桃体下疝畸形.pptVIP

临床诊断主要依据影像学检查1.颅颈交界处X片:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。（尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行融合内固定）2.头颈部MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊；国外有学者认为临床需表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立。第23页，课件共48页，创作于2023年2月常将小脑扁桃体下疝5mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限；因有研究认为，小脑扁桃体至少下疝至5mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，压力差的大小决定了空洞的大小，只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔，导致颅内与椎管内出现一定的压力差时空洞才开始形成。第24页，课件共48页，创作于2023年2月影像学表现I型矢状位小脑扁桃体下端变尖呈舌形延髓及第四脑室形态正常常伴脑积水可出现脊髓空洞症：CT-脊髓中央圆形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均匀低信号，T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。第25页，课件共48页，创作于2023年2月II型小脑扁桃体、小脑蚓部、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内脑干延长，桥脑下移脑膜膨出，几乎出生时均存在合并颅颈部骨骼畸形、脑积水、脊髓空洞症第26页，课件共48页，创作于2023年2月1、枕颈区受压型：由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。临床表现第27页，课件共48页，创作于2023年2月2、脊髓中央受损型：因延髓、上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现临床表现

第28页，课件共48页，创作于2023年2月3、小脑受损型步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征4、颅内压增高型（可为发作性）脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加重）临床表现第29页，课件共48页，创作于2023年2月(一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别

1．颅底凹陷(basilarinvagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。2．寰枕融合(occipitalization)寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。3．寰枢椎脱位(atlantoaxialdislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。临床有时与Amld-Chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。第30页，课件共48页，创作于2023年2月(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT、MRI检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。第31页，课件共48页，创作于2023年2月Chiari畸形的治疗：手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。第32页，课件共48页，创作于2023年2月五、手术方法治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能治愈脊髓损害，故对有症状的患者需要早期诊断早期治疗。手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压，恢复正常的脑脊液循环。因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式，但普遍认为手术治疗的适应证有：①有明显的神经症状和体征；②病情有进行性进展。手术方式分为：①后颅窝减压术（枕骨部分切除、C1~C3椎板切除）；②先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术③后颅窝减压及脊髓空洞切开引∕分流术（选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进行）；④后颅窝减压及小脑扁桃体切除术（切除的程度与范围？）；⑤后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。第33页，课件共48页，创作于2023年2月手术方式是从外向内发展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝膜性减压(包括硬膜敞开和硬膜扩大修补),到下疝的小脑扁桃体切除术,下疝小脑扁桃体切除及蛛网膜下腔松解