G6PD蚕豆病6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症.pdfVIP

G6PD蚕豆病6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症.pdf

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蚕豆病

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖

-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症

——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺

陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),

在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护

正常红细胞

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