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2024硬皮病受累程度评估

硬皮病是一种以皮肤局部或广泛变硬，以及内脏进行性纤维化为特征

的自身免疫性结缔组织疾病。一般人群患系统性硬皮病的概率约为

0.026%,是死亡率最高的结缔组织病之一。

硬皮病的皮肤表现随着病情进展呈现阶段性的变化，要理清硬皮病的皮肤表现，首先需要分清硬皮病的分类。根据是否累及内脏器官，硬

皮病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两大类。

局限性硬皮病(Los):是指主要影响局部皮肤硬化，还可能涉及邻近组织，例如脂肪、筋膜、肌肉和骨骼，但不涉及内脏器官的改变。系统性硬皮病(SSc):是指不仅皮肤硬化，同时内脏器官进行性纤

维化的自身免疫性疾病。

其中，系统性硬皮病又可依据皮肤受累程度和部位细分为：

局限皮肤型SSc(kSSc):远端皮肤硬化，长期雷诺现象晚期

并发症，肺动脉高压和严重肠病常见并且严重。

弥漫皮肤型SSc(dSSc):近端肢体或躯干受累，躯干受累，

短期雷诺现象，肾危象和心脏受累的风险增高，常见严重肺纤维化。

无硬皮病SSc:雷诺现象，典型SSc血清学或毛细血管镜特征，

无皮肤硬化器官或其他血管表现。

SSc重叠综合征：上三个亚型表现之一，伴有其他自身免疫疾病

临床和实验室特点。

不同分型，皮肤表现有所区别

硬皮病的典型皮肤病变包括皮肤变硬，面部皮肤受累后出现“面具脸”,表现出“面部皮肤光滑“的假象。除此之外，上文提到的两种类型的硬

皮病还各有其特征皮肤改变。

Los皮肤受累主要表现

1.刀砍状改变；

2.脱发：硬皮病的皮层由于局部纤维化的产生，毛囊受到破坏而引起

脱发，不典型症状易被误诊为斑秃；

3.局部皮肤萎缩硬化：除了萎缩硬化，还可观察到皮层颜色加深或减

退，不典型症状可能被误诊为白癜风。

图1局限性硬皮病皮肤表现

|SSc皮肤受累主要表现

1.皮肤纤维化：皮肤硬化，面具脸，可伴有脱发，伴有植物神经功能

障碍(多汗少汗);

2.皮肤异色症：色素沉着或脱失；

3.雷诺现象：发作性指动脉痉挛，手指在受到寒冷刺激后相继出现变

白，变紫，变红；

4.手指溃疡：指尖瘀点瘀斑，溃疡，手指关节挛缩疼痛；

5.钙质沉着：其特征是皮下碳酸钙沉积，出现在系统性硬化症的所有

亚型中；最常见于身体的肢端部位，比如手和足部；

6.毛细血管扩张：毛细血管扩张或出血。

图2SSc皮肤受累主要表现a.皮肤纤维化，面具脸；b.皮肤异色症；

c.雷诺现象；d.手指溃疡；e.钙质沉着；f.毛细血管扩张

图3SSc患者皮损发展的三个阶段：水肿期、硬化期、萎缩期

SSc皮肤受累评估方法

皮肤受累程度的评估方式对于疾病的治疗方式选择非常重要。重点总结了几种经典的SSc皮肤受累评估方式，并提示临床医生应结合多种

检查方式，对患者病情进行综合评估。

表1:SSc皮肤受累评估

除了以上检查方式外，目前还逐渐发展出光学相干电磁扫描、激光衍

生成像、红外热成像图以及人工智能等辅助诊疗措施，为硬皮病的精

确诊断提供了新思路和新方法。

SSc皮肤受累的治疗目标不仅仅为治疗累及到的器官和组织，更在于

改善疾病整体的状况。

目前的治疗措施仅对硬皮病的炎症反应有效，但对既已形成的组织纤维化效果不明显，因此硬皮病的早期确诊和干预尤为重要。新技术、新方法的应用和发展，推动硬皮病治疗走入新的时代，将为广大病友

带来福音。