慢性粒细胞白血病诊断和治疗.pptVIP

2.CNL1）大多发生在60岁年龄段2）血象有明显而持久的成熟中性粒细胞增多，骨髓象原粒和早幼粒不增多，常无酸性和碱性粒细胞，活检无骨髓纤维化3）中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高4）Ph染色体阴性，其BCR/ABL融合基因为P230四.鉴别诊断第30页，课件共53页，创作于2023年2月3.类白血病反应原发病NAP?Ph(–)四.鉴别诊断第31页，课件共53页，创作于2023年2月（一）羟基脲?90%可获血液学缓解，一线药物?起效快，副作用小?优于马利兰、甲异靛、三尖杉、二溴二露醇等?1?3g/d，调整五.慢性期治疗第32页，课件共53页，创作于2023年2月IBMTR生存率50%?60%EBMTSeattle10年70%（二）异基因造血干细胞移植第33页，课件共53页，创作于2023年2月年龄选择40岁55岁病期选择慢性期一年内供体选择HLA相合相关供体15%?20%HLA相合无关供体30%50岁，HLA-A、B、DRB1相合，疗效较好GVL作用移植中去T细胞，GVHD↓，但复发率近60%移植后复发，输注供体淋巴细胞可达CR（二）异基因造血干细胞移植第34页，课件共53页，创作于2023年2月1.移植前冻存供体T淋巴细胞移植后期输入受体2.GVHD和GVL从分子水平上分开供体来源T细胞白血病-特异性细胞毒T细胞克隆识别并杀死CML细胞3.非清髓性异基因造血干细胞移植移植后复发—残留瘤细胞移植疗效与GVL相关（二）异基因造血干细胞移植第35页，课件共53页，创作于2023年2月（二）异基因造血干细胞移植移植并发症及病死率与预处理强度相关非清除预处理诱导受体对供体的免疫耐受充分发挥供体T细胞抗瘤效应移植后回输供体淋巴细胞根治肿瘤、减少并发症，更适于年老体弱者第36页，课件共53页，创作于2023年2月CML-AllogeneicBMT第37页，课件共53页，创作于2023年2月（三）自体造血干细胞移植Ph（–）干细胞自体移植1年后重现Ph（+）细胞无GVHD，亦无GVL同卵孪生移植复发率较同胞HLA相合者高2?3倍移植后必须接受治疗，?-干扰素、IL-2等第38页，课件共53页，创作于2023年2月第1页，课件共53页，创作于2023年2月一.概述造血干细胞恶性克隆性疾病骨髓粒系统显著增生发病率1?2/10万，占白血病15%?20%，占第三位平均发病年龄53岁，慢性期至急变期病程3?4年外周血三系变化一系列临床表现第2页，课件共53页，创作于2023年2月二.分子生物学发病机理1.Ph染色体1960年Philadelphia22号q–1973年9号q+t（9；22）（q34；q11）95%典型易位5%变异或复合易位（2、10、13、17、19、21染色体）粒、红、巨核、B淋巴细胞（+）体细胞、骨髓纤维母细胞、T淋巴细胞（–）BCR/ABL基因第3页，课件共53页，创作于2023年2月急变时Ph双体、8号三体等5%儿童ALL15%?30%成人ALL（+）2%AML2.BCR/ABL融合基因9号长臂上C-abl原癌基因第二外显子5`端断裂