间质性肺疾病诊治思路.pptx

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20XX年2月6日;内容;内容;间质性肺疾病的概念;弥漫性肺疾病（diffuselungdisease,DLD）

--------是习惯用语

在解剖学指的是病变不限于某一肺叶或肺段，而是弥漫分布。既可发生在肺实质，也可在肺间质；

在影像学上指的是两肺野或大部分肺野布满大小不等的结节状，小片状，线条或网格状，蜂窝影；

在病因学上包括感染，过敏，阻塞，免疫，肉芽肿，肿瘤和增生性疾病；

;几个常见的概念;

同义语;;内容;一、异质性所带来的诊断困惑及挑战;二、弥漫性间质性肺病的分类;弥漫性间质性肺病的分类;环境／职业相关的ILD

无机粉尘(矽肺、石棉肺等)

有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)

气体／烟雾(二氧化硫等)

药物／治疗相关的ILD

抗生素及化学药物(呋喃妥因等)

非甾体类抗炎制剂

心血管药物(胺碘酮等)

抗肿瘤药物(博莱霉素等)

违禁药物(海洛因等)

;特发性间质性肺炎(IIP)

特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）

急性间质性肺炎（AIP）

脱屑型间质性肺炎（DIP）

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）

非特异性间质性肺炎(NSIP)

淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)

隐原性机化性肺炎(COP)

胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF）

结节病

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)

胶原血管病相关的ILD

类风湿性关节炎(RA)

进行性系统性硬化症(PSS)

系统性红斑狼疮(SLE)

多肌炎和皮肌炎(PM／DM)

干燥综合征

混合性结缔组织病(MCTD)

强直性脊椎炎(AS)

肺泡充填性疾病

Goodpasture综合征

弥漫性肺泡出血综合征

肺泡蛋白沉积症(PAP)

慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP);弥漫性间质性肺病的分类;

;;2013年ATS/ERS的IIP分类;弥漫性间质性肺病的共同特点;弥漫性间质性肺病的临床特征;主要症状;(3)胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。

(4)肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。

★偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年，尤其是??风湿性关节炎、SLE和多发性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。;体格检查

(1)肺部听诊：

表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（Crackle）或Velcro音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。

★ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、Churg-Strauss综合征等。;(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，40-80％有杵状指

出现早程度重。★结节病等罕有杵状指。

(3)紫绀：23-53％ILD病人有紫绀，表明疾病已进入

晚期

(4)肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动

脉听诊区，第二心音亢进。

(5)周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继

发感染时可有发热。;胸部HRCT;磨玻璃影;小结节;网格状;囊腔与蜂窝影;呼吸功能检查;BALF?TBLB（4-6块）

辅助诊断：结节病，HP等

弥漫性渗出结节病（75-89%）

胸片无肺实质病变的结节病（44-66%）

结节病支气管内膜活检（45-77%）

TBNA,EBUS

特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP,CMV、PCP

TBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考;BALF对某些ILD的诊断价值

;

目前新的介入内镜诊断技术：

经支气管镜冷冻肺活检

;目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型

适应证：ILD性质不明，须确定诊断

相对年轻（小于50岁）

非典型的ILD影象学改变

具有下列情况者应慎重?

65岁以上患者?

典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变?

症状明显，肺功能受损严重

证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病

证实家族性IPF，至少2个直系亲属

VATS仍是当前推荐最方便有效的肺活检方式;

间质性性肺病的合并症;4、恶性疾病

IPF和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加(尤其患肺

腺癌)

5、气胸：淋巴管平滑肌瘤病(LA