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修改系统性红斑狼
疮
讲授目的和要求
1、掌握SLE的临床表现、诊断和鉴别诊断及其防
治措施。
2、了解SLE病因、发病机制和病理特点。
3、了解SLE的免疫学检查项目。
讲授主要内容
概述
病因
发病机制
病理
临床表现
实验室和其他检查
诊断标准
鉴别诊断
治疗
概述
§SLE是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自
身免疫病。
§SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体。
§以病情缓解和急性发作交替为特点。
§SLE多见于女性，好发于20～40岁的育龄女性。
§我国的患病率为1/1000。
病因
确切病因未明，与多种因素有关。
1.遗传：部分患者亲属中SLE的发病率高。
2.环境因素：日光、紫外线、药物（异烟肼、
巯甲丙脯酸）等。
3.感染：逆转录病毒
4.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
发病机制
免疫异常
紫外线T细胞和NK细胞功能失调，
免
B细胞持续活化
疫
耐
受
性1、多种致病性自身抗体
减2、致病性免疫复合物
弱Th
病原体
血细胞和组织损伤
易感者
病理
§主要病理改变为炎症反应和血管异常
中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管
壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组
织缺血和功能障碍。
§受损器官的特征性改变
1、苏木紫小体；
2、“洋葱皮样”病变。
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：
§正常或轻微病变型（I型）；
§系膜病变型（II型）；
§局灶增殖型（III型）；
§弥漫增殖型（IV型）；
§膜性病变型（V型）；
§肾小球硬化型（VI型）。
临床表现
一、全身症状：发热最常见
占90%；疲倦、体重下降等。
蝶形红斑
二、皮肤黏膜：80-85％患者
在病程中出现皮疹。
§颊部蝶形红斑，最具特征
性；
§指掌部或甲周红斑
掌部红斑
九、消化系统
§消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。
§约40%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约
10-30％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺
炎、肠坏死、肠梗阻。
十、血液系统
§贫血见于约60%的活动期SLE，为正细胞正色素性贫血。10%属
自身免疫性溶血性贫血。
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