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;01;帕金森病综合征:
以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。
帕金森病:病因不明的帕金森病综合征,即原发性帕金森病。
;;BraakHetal.StagesinthedevelopmentofParkinsonsdiseaserelatedpathology.CellTissueRes2004;318:121-134.;三、临床表现;PD的一般特点;运动症状;拇指与食指“搓丸样”动作。4-5Hz。;对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。
齿轮样强直
铅管样强直
;运动迟缓特点:
随意运动减少缓慢;步态:
早期:下肢拖曳,上肢摆动消失
后期:小碎态,启动困难,冻结步
态,慌张步态
;手指精细动作困难僵住;非运动症状:
;;帕金森病诊断流程;;1、运动迟缓(必须)
2、肌强直或(且)静止性震颤
注意:单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
?
;1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效
2、左旋多巴诱导的异动症
3、明确的非对称的静止性震颤
4、嗅觉丧失
?
;1、小脑症状
2、凝视麻痹(向下垂直)
3、额颞叶痴呆(疾病前5年内诊断)
4、冻结步态(仅限于双下肢,超过3年)
5、失用性痴呆(皮层感觉、肢体失用或进行性失语)
6、药物性PDS
7、L-dopa无效
8、分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。
9、专家意见
?
;IV警示指标:
;;Hoehn-Yahr疾病分期评分
0:无疾病体征
1.0:单侧肢体症状
1.5:单侧肢体+躯干症状
2.0:双侧肢体症状,无平衡障碍
2.5:轻度双侧肢体症状,后拉试验可恢复
:双侧肢体症状,平衡障碍,后拉试验阳性,保
留独立能力
4:严重障碍,但能自己站立或行走
5:不能起床,或生活在轮椅上,需人照料;PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低;正常DAT分布;PD患者的DAT-PET;27;(3)帕金森叠加综合征;继发性帕金森病:由已知原因所致的帕金森病综合征,如脑炎或药物引起的。
帕金森叠加综合征:具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。;发病年龄早,唯一表现:姿势性或动作性震颤,
常影响头部。引起点头或摇晃,无肌强直运动
迟缓
饮酒服心得安震颤显著减轻
约1/3的???者有家族史;临床表现;(2)(继发性)帕金森综合征;抗精神病药:
D2受体拮抗剂:吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类
降压药:
多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵
止吐剂:胃复安、氯波必利
钙离子拮抗剂:氟桂利嗪、桂利嗪
抗抑郁药:三环类和四环类抗抑郁药
抗心律失常药:胺碘酮等
药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13%
;临床表现难以区别
症状多为两侧对称
病史中有服用有关药物(如奋乃静)
可伴有异动症,但常先于一侧肢体出现
暂停抗精神病药后,数周至六个月症状消失
;由纹状体中微血管堵塞引起
临床上步态障碍明显、震颤较少见
常伴局灶神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、
情绪不稳、痴呆等)
起病突然,病程呈阶梯样进展或进展不大。
左旋多巴治疗效果差;非典型临床症状进程
(1)症状快速进展
(2)早期出现的姿势不稳
(3)早期出现的痴呆
(4)早期出现的幻觉
(5)早期出现的自主神经功能障碍
(6)对左旋多巴反应差;出现不寻常的症状、体征
(1)核上性麻痹
(2)椎体束征
(3)小脑体征
(4)肢体异常感综合征;中老年,90%40~64岁,早于帕金森病,平均3~9年。
89%帕金森症;78%自主神经功能;50%小脑性共济失调
常见组合:①帕金森/自主神经;②小脑/自主神经;③此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。;临床症状体征:
锥体外系
锥体系
小脑
自主神经
皮层;MSA-C;A正常脑干和小脑(PD)B和C脑干和小脑萎缩(MSA-C);A正常外侧壳核边缘(PD)
B和C外侧壳核边缘裂隙征样高信号(MSA-P);43;少动-僵直、姿势不稳,震颤占2/3,9%搓丸状
30%早期对左旋多巴有效,可有口面肌张力障碍
自主神经功能不良:发生早于PD
(广泛受累97%:尿失禁71%、尿贮留27%,大便失禁2%,姿势性头昏68%)
5年内发展迅速,发病症状对称
早期发生言语、吞咽困难,喉鸣;临床特征:
核上性眼肌麻痹(垂直凝视不能)
临床多为动作减少,轴性、对称性帕金森征震颤较少
早期出现平衡障碍,发病时或一年内出现向后倒
构音障碍锥体束征
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