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;01;帕金森病综合征:

以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。

帕金森病:病因不明的帕金森病综合征,即原发性帕金森病。

;;BraakHetal.StagesinthedevelopmentofParkinsonsdiseaserelatedpathology.CellTissueRes2004;318:121-134.;三、临床表现;PD的一般特点;运动症状;拇指与食指“搓丸样”动作。4-5Hz。;对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。

齿轮样强直

铅管样强直

;运动迟缓特点:

随意运动减少缓慢;步态:

早期:下肢拖曳,上肢摆动消失

后期:小碎态,启动困难,冻结步

态,慌张步态

;手指精细动作困难僵住;非运动症状:

;;帕金森病诊断流程;;1、运动迟缓(必须)

2、肌强直或(且)静止性震颤

注意:单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。

?

;1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效

2、左旋多巴诱导的异动症

3、明确的非对称的静止性震颤

4、嗅觉丧失

?

;1、小脑症状

2、凝视麻痹(向下垂直)

3、额颞叶痴呆(疾病前5年内诊断)

4、冻结步态(仅限于双下肢,超过3年)

5、失用性痴呆(皮层感觉、肢体失用或进行性失语)

6、药物性PDS

7、L-dopa无效

8、分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。

9、专家意见

?

;IV警示指标:

;;Hoehn-Yahr疾病分期评分

0:无疾病体征

1.0:单侧肢体症状

1.5:单侧肢体+躯干症状

2.0:双侧肢体症状,无平衡障碍

2.5:轻度双侧肢体症状,后拉试验可恢复

:双侧肢体症状,平衡障碍,后拉试验阳性,保

留独立能力

4:严重障碍,但能自己站立或行走

5:不能起床,或生活在轮椅上,需人照料;PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低;正常DAT分布;PD患者的DAT-PET;27;(3)帕金森叠加综合征;继发性帕金森病:由已知原因所致的帕金森病综合征,如脑炎或药物引起的。

帕金森叠加综合征:具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。;发病年龄早,唯一表现:姿势性或动作性震颤,

常影响头部。引起点头或摇晃,无肌强直运动

迟缓

饮酒服心得安震颤显著减轻

约1/3的???者有家族史;临床表现;(2)(继发性)帕金森综合征;抗精神病药:

D2受体拮抗剂:吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类

降压药:

多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵

止吐剂:胃复安、氯波必利

钙离子拮抗剂:氟桂利嗪、桂利嗪

抗抑郁药:三环类和四环类抗抑郁药

抗心律失常药:胺碘酮等

药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13%

;临床表现难以区别

症状多为两侧对称

病史中有服用有关药物(如奋乃静)

可伴有异动症,但常先于一侧肢体出现

暂停抗精神病药后,数周至六个月症状消失

;由纹状体中微血管堵塞引起

临床上步态障碍明显、震颤较少见

常伴局灶神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、

情绪不稳、痴呆等)

起病突然,病程呈阶梯样进展或进展不大。

左旋多巴治疗效果差;非典型临床症状进程

(1)症状快速进展

(2)早期出现的姿势不稳

(3)早期出现的痴呆

(4)早期出现的幻觉

(5)早期出现的自主神经功能障碍

(6)对左旋多巴反应差;出现不寻常的症状、体征

(1)核上性麻痹

(2)椎体束征

(3)小脑体征

(4)肢体异常感综合征;中老年,90%40~64岁,早于帕金森病,平均3~9年。

89%帕金森症;78%自主神经功能;50%小脑性共济失调

常见组合:①帕金森/自主神经;②小脑/自主神经;③此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。;临床症状体征:

锥体外系

锥体系

小脑

自主神经

皮层;MSA-C;A正常脑干和小脑(PD)B和C脑干和小脑萎缩(MSA-C);A正常外侧壳核边缘(PD)

B和C外侧壳核边缘裂隙征样高信号(MSA-P);43;少动-僵直、姿势不稳,震颤占2/3,9%搓丸状

30%早期对左旋多巴有效,可有口面肌张力障碍

自主神经功能不良:发生早于PD

(广泛受累97%:尿失禁71%、尿贮留27%,大便失禁2%,姿势性头昏68%)

5年内发展迅速,发病症状对称

早期发生言语、吞咽困难,喉鸣;临床特征:

核上性眼肌麻痹(垂直凝视不能)

临床多为动作减少,轴性、对称性帕金森征震颤较少

早期出现平衡障碍,发病时或一年内出现向后倒

构音障碍锥体束征

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