抗合成酶抗体综合征护理查房.pptxVIP

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2024-04-07 发布于湖南
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抗合成酶抗体综合征护理查房.pptx

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抗合成酶抗体综合征

护理查房

汇报人：

疾病知识回顾

第一部分

疾病知识回顾

发生平均年龄为50岁，多为女性

其特征是:间质性肺炎(ILD)、炎性肌病、发热、雷诺氏现象、技工手和多发关节炎以及一系列针对tRNA合成酶的抗体阳性，其中以抗Jo-1抗体最常见

疾病知识回顾

（一）肌炎:发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数无肌炎

疾病知识回顾

（三）对称性多关节炎：占70%，最常累及双腕、掌指关节及近端指关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节畸形，但X光片不出现骨侵蚀。

疾病知识回顾

抗Jo-1抗体阳性

不同的抗合成酶抗体阳性表现不同。抗Jo-1抗体阳性最常见的临床表现为肌无力，其次为间质性肺疾病（发生率为70%～90%）；影像学特征以NSIP最多见，其次为OP和UIP。

抗PL-7/PL-12抗体阳性

与抗Jo-1抗体阳性患者相比，抗PL-7/PL-12抗体阳性患者肺部病变更急更重。影像学特征以UIP更常见，故此类患者肺纤维化更多，激素治疗效果欠佳。抗PL-7抗体阳性患者UIP及其伴随的蜂窝影更常见，抗PL-12抗体阳性患者胸腔积液发生率更高。

其他抗体阳性

抗EJ抗体、抗KS抗体、抗OJ抗体阳性患者几乎100%肺部受累。抗EJ抗体阳性患者，UIP更多见，急性弥漫性肺泡损伤更常见。抗KS阳性患者NSIP或UIP较常见。总体而言，非Jo-1型患者的预后更差。

疾病知识回顾

2010年Connors等提出ASS的诊断标准：血清抗合成酶抗体阳性，并具有以下至少一项临床表现：

1.雷诺现象

2.关节炎

3.间质性肺炎

4.发热（排除其他疾病导致的发热）

5.技工手（手皮肤增厚、皲裂，尤其是手指尖的皮肤）

疾病知识回顾

1、类风湿关节炎：ASS的多关节炎极易误诊为RA，但ASS的关节晨僵不明显，发生关机畸形的病程较RA长，发生率也低。

2、肺部感染：肺间质病变应与肺部感染及其他自身免疫性疾病的肺部表现等相鉴别，胸部影像学及有关免疫学检查可助诊断。

疾病知识回顾

（1）糖皮质激素：相关研究显示，糖皮质激素对ASS有一定疗效，尤其是OP和NSIP患者。文献推荐剂量，泼尼松0.5～1.0mg/（kg·d），如果为急性加重患者，可以用500mg或1000mg大剂量冲击治疗。

（2）免疫抑制剂：具体用药存在差异。例如，咪唑硫嘌呤主要用于有肌炎的患者；甲氨蝶呤主要用于有关节炎的患者，由于该药有肺脏毒性，故禁用于间质性肺疾病患者。对于ASS继发肺间质病变患者，文献推荐使用的免疫抑制剂包括环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯、环磷酰胺，使用时需注意药物相关不良反应。

（3）丙种球蛋白：文献推荐，对于稳定性患者，可给予2g/kg，每4～6周给药1次。

（4）生物制剂：利妥昔单抗是较多使用的药物，该药可用于急进性进展的间质性肺疾病及严重肌炎患者；对于难治性患者，可选用阿巴西普和托珠单抗。

疾病知识回顾

危重症患者/急进性进展的间质性肺疾病

对于危重症患者/急进性进展的间质性肺疾病患者，文献推荐的治疗方法包括：

①糖皮质激素：甲强龙500～1000mg，连用3d；

②免疫抑制剂：他克莫司、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、利妥昔单抗；

③血浆置换：前3天每天1次，之后隔天1次，丙种球蛋白0.4g/kg；

④肺移植。

病例导入

第二部分

病例导入

姓名：李晓华

性别：女

年龄：58岁

入院日期：2023-12-06

过敏史：莫西沙星片剂，其它过敏源

病例导入

时间

病情

14年前

无明显诱因出现全身多关节疼痛，受累关节包括：肩关节、腕关节、掌指关节、近端指间关节、远端指间关节、膝关节，关节无明显红肿、畸形，未见皮疹。当地医院完善相关检查后考虑为“类风湿关节炎”，给予中药治疗（具体不详），用药后上述症状稍缓解，停药后症状反复，未正规诊治。

6年前

自觉上述关节疼痛症状加重，出现四肢近端肌肉酸痛伴活动受限，有发热症状，为不规则热，体温最高38度，伴咳嗽、咳痰，患者未行特殊诊治。

2015年02月

患者因上述症状就诊于我院风湿免疫科，住院期间完善相关检查；肾脏循环免疫:ANA阳性，抗Jo-1阳性，红细胞沉降率63.00mm/h，C-反应蛋白109mg/L，肌酸肌酶正常；肌电图:双下肢周围运动及感觉神经损害；肺部CT:双肺间质性改变。诊断为“抗合成酶抗体综合征”。出院后规律用药:美卓乐40g每日一次，环磷酰胺200mg隔日一次口服。关节疼痛、肌肉酸痛、发热等症状较前明显缓解。

2016年

患者无明显诱因出现右侧胸部疼痛，以深吸气、活动、转换体位时尤为明显.就诊于我院完善相关检查后诊断为“双肋骨多发陈旧性骨折”，给予患者加用密固达5g每年一次静点

2016年7月

我