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ECG:軸左偏、MV型P、LV肥大勞損X-RAY:LA、LV明顯擴大UCG、CATH.、LVAngio.治療:症狀明顯、心臟擴大時,及時OPMVP:自身組織或人工替代品MVR:生物瓣、機械瓣、無支架瓣術後處理:心功能電解質抗凝二尖瓣瓣膜置換術C.M.:多數發病隱匿,進展慢,症狀出現慢;多發生於劇烈活動時,40%突發心前區劇烈疼痛、隨即出現胸悶、氣急、心悸,重者HF體檢:RV—L3~4III~IV中期增強的連續性機器樣M,傳向心尖、收縮期THRILL;RA—M的位置、傳導偏向中線或靠右;周圍血管征(脈壓寬、水沖脈、C搏動);甚至RVF體征ECG:軸左偏、LV高電壓、肥大勞損、或雙室大X-RAY:肺血多、心影大、PA段突UCG:破口位置、VSD、AI等經食管超聲示主動脈右竇瘤破入室間隔。小箭頭示竇瘤破口,竇瘤破入肺動脈中,其改變類似主動脈肺動脈間隔缺損不典型五腔心示主動脈無冠竇破入右房,破口部位顯示雙期連續花色血流,於竇瘤破口部位可見雙期連續花色血流,並持續整個心動週期DIA.:病史+體征+UCG等D.DIA.:PDA、高位VSD+AI、冠狀AV瘺、AO-PA缺損治療原則:竇瘤無論破裂與否,均應手術急性破裂積極治療HF,儘早手術合併VSD、AI者,同期手術手術切口:RA、RV、AO切口修補要點:竇瘤頸部環形剪除瘤壁,沿纖維環帶墊片褥式縫合+連續縫合或滌綸片加固TOFTetralogyofFallotTOF肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚常見合併畸形:ASD、右位弓、PDA、LSVC病生:PS→右心室壓力↑→R-L分流動脈氧飽和度↓→BBC↑,HB↑體循環阻力突然↓或漏斗部肌肉強烈收縮—缺氧發作C.M.:出生時呼吸困難、3~6M後CYA.且隨年齡增大而加重餵養困難、發育遲滯、體力耐力差特徵性姿勢:蹲距體檢:發育遲緩、CYA.、杵狀指趾、L2~4II~IIISMP2↓ECG:軸右偏、RVHA、杵狀指;B、口唇紫紺ABX-RAY:心影N或稍大、肺血減少、紋理纖細、PA段凹陷、心尖圓鈍、AAO增寬、靴型心UCG:狹窄、肥厚、騎跨、R-L分流信號LAB.:RBC.HCT.HGB↑與CYA.呈正比、SaO2↓重度CYA.:PLT、FIB.↓↓、CT、PT↑右心造影的目的:狹窄程度、類型、混合型狹窄可顯示第3心室肺動脈主幹和左、右肺動脈的發育情況VSD的位置及大小主動脈騎跨程度支氣管造影:肺動脈側枝迴圈左室造影:LV容積、發育情況、LVEF、右室造影治療:姑息、矯治OP.INDI:1、有症狀的新生兒、嬰幼兒—一期矯治2、無或症狀輕—1~2yr擇期根治姑息:LV容量小、兩側PA發育差、CA畸形影響矯治時RVOT補片Contraindi.:頑固性HF、呼衰、肝腎損害嚴重廣泛的PA及其分支狹窄姑息手術常見併發症:Chylothorax、Hornersyn.、手術側上肢缺血性痙攣、肺水腫、IE、假性動脈瘤、矯治手術常見併發症:LOS(10~20%)、灌注肺、殘餘漏(3~5%)、出血(1%)、心律失常分流術增加肺循環血流量,改善缺氧A:鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(R-R吻合、標準Blalock,12yrL-L吻合)B:升主動脈-肺動脈吻合術(Waterson,4mm)Potts手術(降主-LPA)
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