第十章心肌疾病.pptx

1第十章

心肌疾病授课对象：2008级临床医学专业19班黄凯广西医科大学第一临床医学院内科学教研室第三篇循环系统疾病

2讲授目的和要求1、掌握原发性心肌病的临床表现、诊断和治疗原则2、了解特异性心肌病的分类和发病机制

31.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病2.分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病概述

4心肌病的定义和分类根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态：（1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚（3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变

5扩张型心肌病(DCM)

（dilatedcardiomyopathy）

6主要特征单侧或双侧心腔扩大心肌收缩功能障碍，伴或不伴充血性心力衰竭常有心律失常预后较差，病死率较高（5年病死率15-50%）流行病学农村发病率高于城市与营养状况、生活水平有关是引起充血性心力衰竭第三位发病原因

7a、病因尚不清楚b、持续病毒感染是重要原因对心肌的直接损伤体液、细胞免疫反应介导的心肌损害c、其他可能有家族遗传、代谢异常、中毒等因素的存在病毒DCM病因

8病理肉眼观：以心腔扩张为主a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕

9d.附壁血栓附壁血栓多数附着在心室壁变薄、较粗糙面

10组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合存在心肌细胞肥大、变性，纤维化病变心肌细胞丢失过多，为纤维组织替代，收缩功能障碍

11症状：起病缓慢、隐匿充血性心衰的表现：左心衰：呼吸困难，甚至端坐呼吸右心衰：浮肿，肝肿大等全心衰部分病人可发生栓塞或猝死临床表现

12体征：心脏扩大，二尖瓣、三尖瓣相对性关闭不全杂音（可变）可闻及病理性S3或S4，心率快时呈奔马律（75%病人）各种类型的心律失常

131、胸部X线心影明显增大（呈普大型），部分病人有“手风琴效应”心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例辅助检查

142、心电图多样、易变性心律失常：心动过速、室早、房颤、传导阻滞或束支阻滞等ST-T改变低电压、R波减低少数病人可见病理性Q波（心肌纤维化、瘢痕形成的结果）

153、超声心动图“大”：各房室均扩大，以左室大为主“薄”：室壁变薄“弱”：收缩运动普遍减弱“低”：二尖瓣开放幅度低4、心内膜心肌活检显微镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化

16（1）DCM临床特点：普大型心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音（2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点（3）除外特异性（继发性）心肌病：如风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心脏病、围产期心肌病等诊断

17原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常1、注意休息，限制体力活动，低盐饮食2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用3、利尿剂4、扩张血管药、ACEI5、抗心律失常药应用治疗

186、β-受体阻滞剂：（1）小剂量开始（如美多心安5mgqd），逐渐增加剂量（2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等）（3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月7、其他：黄芪、辅酶Q10、维生素等8、起搏治疗：尽可能实现左右室收缩同步化9、心脏移植术

19本病病程长短不等，反复发作充血性心力衰竭，并逐渐加重，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常预后

20肥厚型心肌病(HCM)

（hypertrophiccardiomyopathy）

21定义：肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病

22分型：根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrothicsubaorticstenosis，IHSS）非梗阻型：左心室流出道无梗阻

23病因不明1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病，肌节蛋白基因突变是主