特发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗.docx

PAGE

PAGE3

特发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗松原市中心医院 朱志敏

写在课前的话：本课件详细介绍了特发性血小板减少性紫癜的定义、病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗，系统阐述了特发性血小减少性紫癜的诊治，学员通过本课件的学习，可以全面了解此病，及目前推行的临床治疗指南，利于临床治疗能力的提高。

目录：一、定义

二、病因及发病机制三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断与鉴别诊断六、治疗

一、定义：特发性血小板减少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

二、病因及发病机制：

1、感染（1）约80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染；（2）慢性ITP患者，常因感染而至病情加重；（3）病毒感染后发生的ITP患者，血中发现抗病毒抗体或免疫复合物。

2、免疫因素（1）正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短，而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，生存时间正常，提示患者血浆中可能存在破坏血小板抗体；

（2）80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体，称为血小板抗体（PAIg），（3）糖皮质激素及血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。

3、肝脾的作用 （1）体外培养证实，脾是ITP患者PAIg的产生部位；（2）与PAIg或IC结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾中滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。

4、遗传因素 HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关的事实表明，ITP的发生可能受基因调空。

5、其他因素 鉴于ITP在女性多见，且多发女于40岁以前，推测本病可能与雌激素有关。

三、临床表现

1、急性型 多见于儿童，起病急，部分患者可有畏寒、

寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。当血小板低于20×109/L时可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐。

2、慢性型 主要见于40岁以下青年女性。起病隐袭，多为皮肤黏膜、出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦常见。月经过多亦常见，长期月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大。

三、实验室检查

1、血小板 急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；血小板平均体积偏大，易见大血小板；出血时间延长，血块收缩不良；

2、骨髓象 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞奖内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少。

3、PAIg及血小板相关补体（PAC3）80%以上ITP患者PAIg及PAC3 阳性，主要抗体成分为IgG，易可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。

4、其他 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可

有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据（Evans综合征）。

四、诊断与鉴别诊断

1、诊断（1）广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；（2）多次检查血小板计数减少；（3）脾不大或轻度增大；（4）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；（5）具备下列五项中任何一项：a、泼泥松治疗有效；b、脾切除治疗有效；c、PAIg

阳性d、PAC3阳性；e、血小板生存时间缩短。

2、鉴别诊断本病确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。

五、治疗

﹙一﹚一般治疗 休息，血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。

（二）糖皮质激素一般为首选治疗，有效率约80%。1、作用机制 ﹙1﹚减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；

﹙2﹚抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏；(3)改善毛细血管通透性；﹙4﹚刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

2、用法与用量常用泼泥松30～60mg/d分次或顿服，病情严重者用等效量的地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改为口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量﹙每周减5mg﹚，最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。

﹙三﹚脾切除

1、适应症﹙1﹚正规糖皮质激素治疗3～6个月