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小儿肺动脉高压分型

肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般说来，肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg)，平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。胎儿时期由于胎肺未膨胀，肺微血管处于蜷曲状态，同时因为肺血管壁上具有丰富的平滑肌而使肺血管处于收缩状态，故胎儿肺血管阻力很高。妊娠后半期胎儿肺动脉压力与主动脉压力相近，约9.3/5.3kPa(70/40mmHg)，平均压力6.7kPa(50mmHg)。出生后随着肺的膨胀及充气，肺动脉血中氧张力和pH值升高，肺小动脉中层肌肉便停止收缩而扩张，肺动脉压力迅速下降，生后24h肺动脉压力相当于主动脉的一半，1～4周缓慢地降至成人水平。正常人肺动脉管壁很薄，且具有高度伸展性和弹性，血管紧张度低，同时血管径路短，迅速分支为毛细血管，加之血管横截面积大，故肺循环压力低，阻力小，血流运行速度快。正常人肺循环阻力约为体循环阻力的1/10。肺循环的压力由肺血流量，肺血管张力，横截面积和肺静脉压所决定。当肺流量增加，或肺血管张力增强，横截面积缩小(如肺小血管痉挛)，肺静脉压升高时，均可导致肺动脉压升高。正常人肺动脉压为2～4/0.67～1.3kPa(15～30/5～10mmHg)，平均压约为2kPa(15mmHg)。若肺动脉收缩压＞4kPa，或平均压＞2.7kPa(20mmHg)，即称为肺动脉高压。世界卫生组织(WHO)规定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压＞3.3kPa(25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压＞4kPa(30mmHg)。

症状体征

1.继发性肺动脉高压

(1)症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人易疲乏无力。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓。由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛。若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑。

(2)体格检查：随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭。常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感。心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音。也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。

2.原发性肺动脉高压?肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状。也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏。儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。

本病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有发绀，此称持续胎儿血液循环(PFC)。

(4)抗凝治疗：用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。肝素0.5mg/(kg·d)，注意观察血小板和出凝血时间，以及有无出血倾向。一般用3～6天。

(5)心肺移植：适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。

2.原发性肺动脉高压?本病尚无特效的治疗方法。对成人患者可长期吸氧及应用扩张血管药物。如卡托普利(巯甲丙脯酸)。儿童治疗效果不明显。

根据对左向右分流的先天性心脏病右动脉高压心内膜心肌活检的心肌细胞超微结构观察发现，心肌细胞超微结构的改变与右心室压力有密切关系，右室收缩压在8.1kPa以上，心肌细胞部发生变性改变，而5.3kPa以下无一例有变性改变。三尖瓣后分流型的心肌细胞超微结构改变较三尖瓣前分流型严重，6岁以下的患儿同样可出现心肌细胞退行性改变，而退行性改变心肌细胞即使分流终止，缺氧状态解除，细胞超微结构恢复也很慢或不可逆。因此先天性心脏病尽早手术治疗是必要的，尤其左向右分流较大者。已发生艾森曼格综合征的患儿已失去手术治疗的可能，只能内科对症治疗。

病理病因

肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压等。

1.分类

(1)按病因分：

①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。

②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。

(2)按程度划分：一般为大多数学者接受的划分方法有：

①肺动脉收缩压：4～5.3kPa(30～40mmHg)时为轻度；5.3～9.3kPa(40～70mmHg)为中度；＞9.3kPa(＞70mmHg)以上为重度。

②以肺动脉收缩压和体动脉收缩压的