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- 2024-04-25 发布于天津
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临床执业医师内分泌系统考点:库欣综合征
库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
包括:
库欣病:垂体有关,ACTH
非库欣病:垂体无关。腺癌、自主分泌多
下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统
病因
ACTH依赖性(库欣病)
垂体ACTH分泌过量,导致的糖皮质激素过多,最常见,其中
70%?80%是垂体分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤,ACTH增多。
非ACTH依赖性(非库欣病)
肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇,ACTH不增多。
依赖
依赖ACTH
胃上腺
不依赖ACTH
肾上腺微素
临床表现
包括:满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。
肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多,女患者可有显著男性化。
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实验室检查
小剂量地塞米松抑制试验:用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别,结果不能被抑制,说明就是库欣综合征。
大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断:
用于库欣病(ACTH依赖性)与非库欣病(非ACTH依赖性)鉴别要注意:大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。
诊断
功能诊断
病因诊断
定位诊断
(一)功能诊断(是否为Cushing综合征)
临床表现:典型症状、体征;不典型病例
实验室检查:各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常一皮质醇分泌增多,失去昼夜
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