张亚平肾病七年制ppt课件.pptx

肾病综合征

（nephroticsyndrome,NS）

河北医大三院儿科张亚平;教学基本要求;3;4;5;肾单位;肾小球超微

结构示意图;;NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。;

原发性NS约占儿科泌尿系统住院患儿

的21-31%，仅次于AGN，居第2位。

男女比例为3.7:1。

发病年龄多为学龄前儿童，3－5岁为

发病高峰。

?按病因可分为原发性、继发性、先天

性。

;;病理(pathology);病理;微小病变型肾病左：正常肾小球右：病变肾小球

1、上皮细胞足突广泛融合2、基底膜3、内皮细胞4、系膜细胞;正常肾小球:显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)

;局灶性节段性肾小球硬化

(FocalSegmentalGlomerulosclerosis,FSGS)

;局灶性节段性肾小球硬化，三色染色显示蓝色的胶原沉积。;病理;19;20;硬化区域大块状不规则IgM沉积和C3不定形沉积;病理;左：正常肾小球右：病变肾小球

1、上皮细胞2、基底膜3、内皮细胞4、系膜细胞5、免疫复合物

;病理

;左：正常肾小球右：病变肾小球

1.上皮细胞2.基底膜3.内皮细胞4.系膜细胞5.免疫复合物;电镜下，可见膜性肾病时免疫复合物弥散分布在增厚的基底膜上。;NS尤其MCN型病因未明，可能与下列因素有关

外因

?感染：患儿起病或复发前有呼吸道感染，

30％有病毒感染或细菌感染史，

70％肾病复发与病毒感染有关。

?变态反应：NS常伴有湿疹，哮喘和枯草热，

IgE升高。

;病因;尚不明确

外因内因

淋巴细胞免疫功能紊乱

肾小球滤过膜通透性增高

大量蛋白尿

;;发病机制;病理生理(pathophysiology);大量蛋白尿（proteinuria);病理生理;病理生理;病理生理;;;病理生理;;;病理生理

;病理生理;临床表现(clinicalmanifestation);临床表现;并发症(Complications)

;并发症;;;;并发症;

;4+;沉淀1小时;大量蛋白尿50mg/Kg/24h;低??白血症；高胆固醇血症;实验室检查;实验室检查;治疗4～8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检;单纯性NS肾炎性NS

病理MCN为主non-MCN为主

临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项

大量蛋白尿①持续性血尿，两周内三次尿

低蛋白血症沉渣RBC10个/HP

高脂血症②氮质血症，除外循环量不足

③高血压，除外激素影响

④持续性低补体血症;鉴别诊断(DifferentialDiagnosis)

1.紫癜性肾炎：有典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1-4周左右出现血尿和（或）蛋白尿。

2.狼疮性肾炎：多系统受损的临床表现，多种自身抗体阳性。

3.非典型链球菌感染后肾炎：以急性肾炎起病，水肿、蛋白尿突出，伴轻度低蛋白血症和高胆固醇血症。无需应用激素治疗可使上述症状好转，临床经过同急性肾炎。

;治疗(Treatment);?休息

?营养限盐1～2g/d

蛋白质2g±/（kg·d）

?抗感染

?利尿（确保无低血容量）

?降压或对症处理（包括严重病例处理）

;治疗;糖皮质激素治疗;

;非频复发NS的治疗;频复发/激素依赖NS的治疗;激素副作用：

库兴氏综合征

高血糖、高血压

骨质疏松、股骨头坏死

消化性溃疡

生长迟缓

肾上腺皮质功能不全。

免疫功能低下

神经系统症状;70;治疗

;激素耐药NS的治疗;

;

;②其它免疫抑制剂：

环孢素A：每日5—7