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寻常型天疱疮临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：L10.0）

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》，《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》

1.外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性。

2.常伴发口腔黏膜损害。

3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱。

4.直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间。

5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》，《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》

1.糖皮质激素为首选药物。

2.免疫抑制剂。

3.大剂量静脉丙种球蛋白。

4.血浆交换疗法。

5.抗菌药物。

6.支持疗法。

7.创面处理。

（四）标准住院日为21-28天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：L10.0寻常型天疱疮疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院第1天。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3）皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度；

（4）创面细菌培养及药敏试验；

（5）胸片、心电图。

2.根据患者病情选择：

肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、B超、内窥镜及其他影像学检查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等）。

（七）药物选择与使用时机。

1.糖皮质激素：为首选药物，可选择泼尼松、甲泼尼松、地塞米松等，用药时间视病情而定。

2.免疫抑制剂：选择硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及环孢素等，用药时间视病情而定。

3.大剂量静脉丙种球蛋白,用药时间为3－5天。

4.血浆交换疗法，每周1-2次。

5.局部药物：抗菌药物溶液和/或软膏、糖皮质激素软膏等，用药时间视病情而定。

6.选择用药：

（1）糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等；

（2）抗生素：按照《抗菌药物临床应用指导原则》执行，根据创面培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定；

（3）抗真菌药物：必要时使用，用药时间视病情而定。

7.支持治疗，注意纠正低蛋白血症、保持水电解质和酸碱平衡。

（八）住院期间检查项目。

1.必须复查的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度；

（3）创面细菌培养及药敏试验。

2.根据患者病情选择：痰液细菌培养及药敏试验（继发肺部感染者）、痰液/粪便真菌涂片及培养（肺部/肠道二重感染者）。

（九）出院标准。

1.皮疹控制：无新发水疱、糜烂面好转无感染。

2.糖皮质激素可改为口服。

3.没有需要住院处理的并发症。

（十）变异及原因分析。

1.对常规治疗效果差，需适当延长住院时间。

2.继发严重感染者（如败血症等）。

3.出现应用糖皮质激素、免疫抑制剂引起的并发症，需要进行相关的治疗。

4.伴恶性肿瘤，转至其他相应科室诊治。