弥漫性肺疾病的病理诊断.ppt

淋巴样间质性肺炎（LIP）特点间质中弥漫性淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润，并可见淋巴滤泡，但肺泡内机化和巨噬细胞聚集少见第63页,共69页，2024年2月25日，星期天第64页,共69页，2024年2月25日，星期天第65页,共69页，2024年2月25日，星期天第66页,共69页，2024年2月25日，星期天第67页,共69页，2024年2月25日，星期天第68页,共69页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第69页,共69页，2024年2月25日，星期天对于诊断困难的ILD，应在更早的阶段就考虑进行SLB检查，这不但有助于确定诊断，而且安全系数较高应尽量避免对晚期和重症ILD患者实施SLB，这不仅因其风险较大，而且晚期患者的纤维化程度严重，重症患者易合并感染等，常严重影响ILD病理类型的准确判断，在这些情形下，应慎重考虑实施SLB的风险和效益。第31页,共69页，2024年2月25日，星期天由于DPLD构成复杂，不同类型间的临床和病理表现存在一定的交叉，为了保证确诊，必须合理取材，根据影像学表现和肉眼观察选择合适的活检部位及合适的组织块数第32页,共69页，2024年2月25日，星期天不同疾病具有相同的病理表现IPF、结缔组织病、结节病、石棉肺、慢性过敏性肺炎、药物性肺疾病等都可能表现为UIP样改变同一种疾病表现出不同的病理形态过敏性肺炎(慢性型)的病理可表现为UIP样、机化性肺炎(OP)样、NSIP样改变等部分病例的诊断需要结合临床和影像学表现，送检时需要提供临床、影像学资料第33页,共69页，2024年2月25日，星期天特发性间质性肺炎特发性肺纤维化IPF2011指南中IPF的定义为原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia。UIP)。保留了组织病理学表现为UIP型的内容，但首次将放射学表现为UIP型写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography，HRCT)的UIP型表现的重要性。美国胸科学会／欧洲呼吸学会(ATS／ERS）2011年3月颁布：回顾2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南(简称2011指南)，第34页,共69页，2024年2月25日，星期天IPF是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)中最常见的类型，占47％～71％。IPF是一类具有UIP病理学特征的IIP。IPF的诊断主要依赖于临床-放射-病理学综合判断。确诊IPF最好的措施是临床医生、放射科医生和病理科医生共同协作。第35页,共69页，2024年2月25日，星期天UIP病理特点：纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化、不同时相病变的共存（病变的进程不一致）和蜂窝肺主要表现为肺间质炎症---肺泡间隔淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和中性粒细胞浸润，可伴有肺泡上皮、细支气管上皮增生，腔内可见巨噬细胞肺间质纤维化---纤维母细胞大量增生，胶原沉积，逐渐发展为不可逆的肺间质纤维化。蜂窝肺---大小不等的囊性纤维气腔，腔内被覆细支气管上皮第36页,共69页，2024年2月25日，星期天第37页,共69页，2024年2月25日，星期天第38页,共69页，2024年2月25日，星期天第39页,共69页，2024年2月25日，星期天从活检上来看，支气管活检很有用，但是取得的样本较小，因此它不是诊断IPF的最好方法。除了一些不典型的病例，当前的诊断标准和治疗原则是不采取外科肺活检。第40页,共69页，2024年2月25日，星期天然而，缺乏特征表现或典型征象的患者，尤其在诊断困难时，外科肺活检仍需考虑。对可疑IPF患者的外科肺活检应多叶、段的取材，提高组织病理诊断的准确性。第41页,共69页，2024年2月25日，星期天非特异性间质性肺炎（NSIP）病理特点增厚的肺泡壁内不同程度炎症细胞浸润和纤维化，病变进程一致分型富于细胞型50%，间质炎症为主，纤维化不明显，肺泡结构破坏不明显混合型40%，间质明显炎症，明显胶原纤维沉积,与UIP区别在于病变相对一致，无蜂窝肺，纤维母细胞灶少纤维化型10%，间质胶原沉积为主，炎症轻/无,病变相对