听神经瘤PPT课件.pptx

听神经瘤相关神经损伤功能障碍1

患者资料患者王某，男性，49岁，2016年下半年开始出现左侧耳鸣，听力下降，患者未予重视，2017年3月份开始出现头晕，头痛不适，测血压较高，前往芜湖二院就诊，行头颅MR检查提示“颅底占位，听神经瘤可能”。2

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患者资料患者于3月中旬前往上海市华山医院就诊，并行手术切除治疗，术后病理为听神经良性肿瘤。术后患者左耳听力较前改善。术后患者出现眩晕，视物重影，左侧面部感觉减退，左侧周围性面瘫。4

患者资料5

患者入院情况患者于2017年5月9日前来我院康复治疗。入院查体：一般内科查体无特殊。专科查体:左侧眼球外展轻度受限，左侧面部轻触觉、针刺觉消失，左侧额纹消失，眼睑闭合不全，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右偏，站位平衡3级，闭目难立征阴性。左侧肢体协调运动稍差。入院康复评定：House-Brackmann面神经功能分级V（重度损伤），ADL（BI）：95分（洗澡扣5分）

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患者目前情况双侧眼球活动自如。左侧鼻翼旁和鼻尖部轻触觉和针刺觉减退，面部其余部分感觉正常。眼睑闭合改善。中期康复评定：House-Brackmann面神经功能分级V（重度损伤），ADL（BI）：100分。7

听神经瘤的流行病学听神经瘤是起源于前庭神经的鞘膜的良性肿瘤，学名是前庭神经鞘膜瘤。占颅内肿瘤的10%，发病高发年龄是30-50岁左右。儿童少见，男女比例是1/1.26、肿瘤分布于左右侧，少数病例为双侧。8

前庭蜗神经第8对脑神经蜗神经蜗神经传递声波刺激，双极细胞体位于蜗轴内，形成蜗神经节，细胞的周围突分布于螺旋器的毛细胞，中枢突集中成蜗神经穿过内耳道底，经内耳门入颅。解剖前庭神经前庭神经传递位置觉的冲动，它的双极细胞体位于内耳道底的前庭神经节，细胞的周围突穿过内耳道底的小孔，分布于球囊斑、椭圆囊斑和壶腹嵴的毛细胞，其中枢突组成前庭神经，经内耳门入颅。9

解剖蜗神经（听神经）前庭神经10

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听神经瘤的特点肿瘤大部分发生在外侧部，首发症状多是进行性单侧听力减退伴耳鸣，肿瘤侧前庭器官兴奋性慢性进展性下降，但是被中枢性代偿，所以病人一般并不感到眩晕[1]。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。是良性肿瘤，早诊早治疗效好，肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。主要表现是小脑脑桥角综合症：包括听神经，面神经及三叉神经为主的脑神经障碍，小脑损伤，以及脑干受压，移位等症状。13

临床表现1、听力丧失6、面神经功能障碍2、耳鸣3、眩晕与平衡障碍5、头痛4、三叉神经功能障碍听神经瘤14

三叉神经功能障碍15

三叉神经为混合神经，大部分为面部的感觉神经纤维，小部分为支配咀嚼肌上的运动神经纤维。16

三叉神经躯体感觉纤维[2]分三支1.眼神经：接受来自颅顶前部头皮，前额、鼻背、上睑的皮肤以及鼻腔上部、额窦、角膜和结膜等处的黏膜感觉。（眼神经时角膜翻身传入纤维）。2.上颌神经：分布于眼于口裂之间的皮肤、上唇、上颌牙齿和齿龈、硬腭、软腭、扁桃体窝前部、鼻腔、上颌窦及鼻咽部黏膜等。3.下颌神经：分布于耳颞区和口裂以下的皮肤、下颌牙齿和牙龈、舌前2/3、口腔底部黏膜、外耳道和鼓膜。17

三叉神经运动神经纤维[2]运动纤维起自脑桥三叉神经运动核，经卵圆孔出颅，走行于下颌神经内，支配咀嚼肌（颞肌、咬肌、翼内肌、翼外肌）和鼓膜张肌。主要司咀嚼运动和张口运动。18

面神经功能障碍19

面神经为混合神经，主要成分为运动神经，司面部的表情运动。次要的为中间神经，含有内脏运动纤维、特殊感觉纤维和躯体感觉纤维，司味觉、和腺体的分泌（泪腺和唾液腺），以及内耳、外耳道等处的皮肤感觉。20

面神经运动纤维发自桥脑面神经核，绕过展神经核向前下行，在桥脑下缘临近前庭蜗神经处出脑，此后与前庭蜗神经并行共同进入内耳孔，在内听道底部与前庭蜗神经分离，经面神经管下行，横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌支和鼓索神经，最后经茎乳孔出颅，支配面部表情肌。支配上面部表情肌（额肌、皱眉肌、眼轮匝肌）的神经元受双侧皮质脑干束支配；支配下部面肌（颊肌、口轮匝肌）的神经元受对侧皮质脑干束支配。21

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面神经中间纤维味觉纤维：1级神经元位于膝状神经节内，周围突在面神经管内离开面神经，形成鼓索神经，加入舌神经（三叉神经下颌支的分支），终止于舌前2/3，司舌前2/3味觉。一般躯体感觉纤维：感觉细胞也位于膝状神经节内，接受来自鼓膜、内耳、外耳及外耳道皮肤的感觉冲动。副交感神经纤维司泪腺、舌下腺、颌下腺的分泌。23

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参考文献1.PeterDuus著，刘宗惠译，Duus神经系统疾病定位诊断学第八版[M],海洋出版社，2006.8（2016.7重印）：1652.崔建平等主编，神经病学第7版[M],人民卫生出版社，2013：38-3925