MRI在急性胆红素脑病中的应用研究.pdf

李传亭张成周

山东省医学影像学研究所

美国儿科学会的≥35周新生儿高胆红素血

症的诊疗方案”指出

胆红素脑病指由于胆红素对基底核及各种

脑干神经核的毒性所致中枢神经系统的临

床表现

婴儿使用急性胆红素脑病来描述在生后1周

出现的胆红素毒性的急性期表现。

核黄疸这个词则用于胆红素毒性所致慢性、

永久临床后遗症

新生儿血清胆红素浓度超过205μmol/L

或早产儿大于256μmol/L，以间接胆红

素升高为主

新生儿高胆红素血症可以是生理性的，或

由特殊的原发疾病引起的

新生儿高胆红素血症以未结合型最为多见

，过量积累大量未结合胆红素可导致胆红

素脑病

急性胆红素脑病分为初期、中期及极期

初期(initialphase)主要表现：(1)轻度迟钝；

(2)轻度肌张力低下，运动减少；(3)吸吮不好，

哭声稍高尖

中期(intermediatephase)主要表现：(1)中

度迟钝-激惹，肌张力变化不一、常增高；(2)

有些出现颈后仰一角弓反张；(3)吃奶极少。

哭声高尖

极期(advancedphase)主要表现：(1)极度迟

钝至昏迷；(2)张力常增高，有些有颈后

仰．角弓反张；(3)不进食，哭声高尖

临床分4期，第1～3期出现在新生儿早期，第4期在新生

儿期以后出现。

警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大

多数黄疸突然明显加深。历时12～24小时。

痉挛期轻者仅两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两

手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。持续约

12～24小时。

恢复期大都于第1周末，首先吸吮力和对外界的反应

逐渐恢复，继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。

后遗症期常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、

眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

锥体外系运动异常：特别是手足徐动症；

注视异常：斜视及凝视性瘫、特别是不能

向上视；

听力障碍：特别是神经感觉性听力丧失；

智力障碍：仅少数为智力缺陷。

核黄疸选择性黄染基底神经节，特别是苍

白球及丘脑下核。

脑干神经核如听神经(耳蜗神经核，四叠体

下丘，上橄榄复合体)、动眼神经核、前庭

神经核特别容易受到损害。

其他易感部位为小脑，特别是浦肯野细胞

(purkinjicell)及海马CA2层。

血中游离胆红素异常增高，或血脑屏障通透性增高，胆

红素进入脑组织，浸润沉积于基底节、小脑、延脑、大

脑半球及脊髓前角部位，导致神经细胞中毒。

新生儿时期基底节神经细胞生理及生化代谢旺盛，耗氧

量大，故血清胆红素超选择性沉积于苍白球，并损害神

经元细胞和神经胶质细胞，引起神经元细胞凋亡，神经

胶质细胞的线粒体功能改变。

2+

胆红素可引起细胞内Ga超载，线粒体呼吸功能受到影

响，导致神经细胞凋亡。

髓鞘形成始于胚胎第6月。

90%的脑髓鞘化发生在2岁以内。

髓鞘形成从尾端向头侧、从背侧至腹侧、从中心

至周围发展。

侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁才形

成髓鞘。

中央沟

从中央沟向周边，从尾侧到头侧从后向前，从中央到外围

出生至6个月：

脑水分含量高，灰、白质内水分相近

大部分白质尚未髓鞘化，灰、白质分辨不清晰

未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号

T2WI上皮质与白质均呈高信号

髓鞘化的白质T1WI呈高信号，T1WI上观察髓

鞘化的白质

正常足月儿出生时:延髓、桥脑背侧沿内

侧丘系向头侧伸展至大脑脚、丘脑腹外

侧核、内囊后肢、放射冠

由放射冠向中央前后回扩展

视放射、小脑深部白质桥脑背侧高信号

向腹侧扩展

3月:小脑中脚4月:胼胝体压部半卵圆中

心4~5月:内囊前肢5月:胼胝体体膝

部