《神经病学》中枢神经系统脱髓鞘疾病.pptVIP

影像学表现CT：侧脑室三角区周围白质对称性低密度病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化MRI：脑白质T2高信号锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩*MRI*谢谢！

*注：视神经为脑向前的直接延伸，在构造上视神经并非周围神经而是属于中枢神经的白质，视神经纤维并无周围神经鞘膜结构，而是于纤维之间存在神经胶质细胞，故视神经可以发生神经胶质瘤，中枢神经系统的脱髓鞘也可累及视神经。免疫系统功能障碍导致神经系统受到攻击。特定的防御细胞---T细胞被激活，并且激发这些反应。正常情况下，T细胞保护机体免受外界微生物的侵犯，例如：病毒和细菌，一旦T细胞被激活，它们就可以渗透入脑内神经元。在脑组织中，T细胞被激发后攻击神经细胞，使神经纤维的绝缘层-髓鞘受到破坏。T细胞可以激活另外一种防御细胞，叫做巨噬细胞。巨噬细胞吞噬包裹在神经纤维外的髓鞘，使髓鞘出现空洞，神经传导速度减慢，从而产生一系列典型症状。首发症状：一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。缓解期：数月或数年，感染等可引起复发，症状可愈来愈重。MS患者的体征多于症状是重要的临床特征。患者主诉一侧下肢无力、走路不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。Figure1.Relapsing-remitting(RR)MSischaracterizedbyclearlydefinedacuteattackswithfullrecovery(A)orwithsequelaeandresidualdeficituponrecovery(B).Periodsbetweendiseaserelapsesarecharacterizedbylackofdiseaseprogression.Figure3.Secondaryprogressive(SP)MSbeginswithaninitialRRcourse,followedbyprogressionofvariablerate(A)thatmayalsoincludeoccasionalrelapsesandminorremissions(B).Figure2.Primaryprogressive(PP)MSischaracterizedbydiseaseshowingprogressionofdisabilityfromonset,withoutplateausorremissions(A)orwithoccasionalplateausandtemporaryminorimprovements(B).Figure4.Progressive-relapsing(PR)MSshowsprogressionfromonsetbutwithclearacuterelapseswith(A)orwithout(B)fullrecovery.IgG鞘内合成检测（MS患者CSF-IgG增高主要为CNS的鞘内合成）IgG指数=（CSF-IgG/血清-IgG）/（CSF-Alb/血清-Alb）IgG指数为鞘内合成定量指标，0.7提示鞘内合成，70%MS患者有阳性结果CSF-OB阳性率可达95%，需同时监测CSF-OB及S(血清）-OB,CSF-OB(+),S-OB(-)才有意义，表明鞘内合成。CSF-OB非MS所特有，Lyme病/HIV/神经梅毒/SSPE(亚急性硬化性全脑炎）/多种结缔组织病也可检出视神经脊髓炎

Neuromyelitisoptica,NMO/Devicdisease

*视神经炎视神经：多累及视神经，视交叉，视束眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一眼亦发病视力下降一般发展迅速且严重，有中心暗点。*脊髓炎脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现累及颈髓可出现Lhermitte征*单项病程：70％常在数日内出现截瘫，约半数受累眼全盲；复发型：发生截瘫约1／3，视力受累约1／4，临床事件间隔时间为数月至半年，移后三年内可有多次孤立的ON和脊髓炎复发。*45yearoldman1.5yrsago:subacutemyelopathyprecededbyflu-likeillne