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肝门部胆管癌的诊断和治疗专家共识

前言肝门部胆管癌是临床最常见的肝外恶性肿瘤，占胆管肿瘤的50%~60%。目前，根治性R0切除是早期肝门部胆管癌的首选治疗手段，但其早期病变无明显的临床症状，多数患者就诊时已处于进展期，外科切除率低，五年生存率不超过25%。对于手术不能切除的中晚期肝门胆管癌患者可在新辅助治疗降期后再行手术治疗，可延长患者生存时间。同时，其术后的复发率可达50%~70%，癌种容易侵犯微血管、淋巴血管、周围神经以及肝浸润，是胆道外科领域极具挑战性的难题之一。因此，肝门部胆管癌的早期诊断、围术期处理、术前充分精准分期评估、术中规范切除、术后辅助性治疗，对提高其根治性手术切除率和延长患者生存时间有重大的意义。

前言肝门部胆管癌(Hilarcholangiocarcinoma，HCCA)是发生于左右肝管起始部与胆总管之间的胆管上皮恶性肿瘤，发病率较低，约占全部恶性肿瘤的3%。目前HCCA的发病原因不是十分明确，肝吸虫寄生感染、原发性硬化性胆管炎(Primarysclerosingcholangitis，PSC)、胆总管囊肿、胆管的结石以及病毒性肝炎等是其重要的危险因素。

前言HCCA起病较隐匿，早期无特异性临床症状，主要为进行性加重的无痛性黄疸、皮肤瘙痒、腹痛等，而此时多数HCCA患者已处于中晚期阶段，导致患者根治性切除手术治疗机会小，长期生存率较低，但根治性手术切除仍然是使患者获得长期生存的最主要策略。因此，如何早期诊断、提高手术切除率、改进治疗策略是治疗HCCA的重要挑战。

肝门部胆管癌的诊断1、临床表现HCCA好发人群为中老年人，90%的患者以进行性加深的黄疽为首发症状就诊，但此时已处于进展期[1]。早期可出现上腹部不适、厌食、乏力、瘙痒等非特异性症状，易被误诊为胃病或者其他消化系统疾病[2]，这就需要临床医师进一步进行实验室检查和影像学检查，早期明确诊断，为患者根治性切除提供机会。

肝门部胆管癌的诊断2、血液检测指标对于HCCA的诊断，无特异性的生化指标，目前的研究显示，CA19-9、癌胚抗原联合CA125可以作为术前高危预警、临床治疗效果和评判患者预后的指标[3]。最近的研究结果显示，CA19-9和癌胚抗原的水平高低与HCCA的分期呈正相关。如果患者术前肿瘤标志物血清水平显著升高，则提示其手术不能切除的概率明显增高，预后很差[4]。

肝门部胆管癌的诊断3、影像学检查影像学技术的发展为HCCA的诊断和肿瘤分期提供了强有力的支持。目前临床中主要的影像学检查包括超声、CT、MRI、磁共振胰胆管成像(Magneticresonancecholangiopancreatography，MRCP)、经内镜逆行胰胆管造影术和经皮穿刺胆管造影等[5]。超声检查作为HCCA临床诊断的首选筛查方法，其超声表现为：肝内胆管扩张并在肝门处呈截断性改变、肿瘤与扩张的胆管形成蝴蝶征；肝门部不均匀回声包块；胆囊萎缩、胆总管不扩张；周围组织浸润影使胆管壁显像不清。

肝门部胆管癌的诊断超声无法准确地显示肿瘤受累范围，因此，需要联合CT、MRI进一步明确[6]。CT增强扫描是术前评估HCCA的标准影像学检查方法。它不受肥胖、胃肠道气体的影响，可以准确地显示HCCA肿瘤的位置、评估肿瘤与血管的关系、胆管扩张的情况以及毗邻组织是否受侵犯和淋巴结转移情况，因此可作为术前分期评估及HCCA可切除性的重要诊断依据。

肝门部胆管癌的诊断MRI、MRCP是一种非侵入性、无创且无放射性的影像学检查方法。MRI结合MRCP技术对HCCA的诊断和可根治性手术切除性评判具有较高的应用价值。与CT相比较，MRCP能够更清楚显示肿瘤的部位及范围、胆道梗阻情况、淋巴结转移情况以及肿瘤对邻近组织、血管的浸润状态，因此其对于HCCA的诊断、术式选择能提供重要的策略[7]。

肝门部胆管癌的诊断经内镜逆行胰胆管造影术、经皮穿刺胆管造影可以清楚地显示肿瘤病变的部位、肿瘤在肝内胆管的扩张情况以及肿瘤梗阻胆管情况，但有时其无法显示肿瘤在胆管内的浸润范围，同时均为侵袭性检查，容易引起出血、胆道感染以及并发胰腺炎等一系列的并发症，因此在临床的应用已逐渐被更安全的MRCP所替代[8]。

围术期处理和术前评估1、术前减黄HCCA被诊断时多数处于进展期，患者伴有不同程度的黄疸，而黄疸是影响患者术中和预后的严重危险因素[9]。因此，手术前降低胆红素水平可以减少术后肝衰竭的发生和增加生存时间。

围术期处理和术前评估目前大多数学者认为，对于有下列情况的患者，术前减黄可以从中受益：(1)高龄、胆道梗阻持续时间久合并明显营养不良的HCCA患者；(2)合并急性胆管炎或者肝功能不全的HCCA患者；(3)术前总胆红素显著升高(总胆红素400μmol/L)、评估后决定行大范围肝切除术(术后残余肝脏体积3