16骨与关节发育畸形-王培源OK.pptx

第五节骨关节发育畸形

医学影像学教研室王培源

一、四肢畸形

马德隆畸形

并指畸形

先天性髋关节脱位

马蹄内翻足

二、躯干骨畸形

胸廓畸形

脊柱畸形

骨关节发育畸形

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一、四肢畸形

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(一)马德隆畸形

(Madelungdeformity)

临床与病理

桡骨远端内侧骨骺发育障碍，外侧骨骺及

尺骨发育正常。桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常

多见于女性，常双侧发病

特征表现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，

手与前臂的形状如“枪刺刀”

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影像学表现

桡骨短而弯，远端关节面向掌侧及尺侧明显

倾斜，内侧缺损；尺骨相对增长并向远端和背侧突出，二者形成“V”形切迹

近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌

在尺、桡骨“V”切迹内

腕骨角(正常为130°)变小

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女，13岁，左前臂畸形半年余。

(二)并指畸形

最常见手部畸形

单侧或双侧、男多于女

常见于中环指间

可为软组织连接、骨性连结

指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多

指、短指畸形

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(三)先天性髋关节脱位

包含髋白发育不良及髋关节不稳两层含义，

又称髋关节发育异常(DDP)

新生儿发病率约为1%

男女发病率约1:5

多双侧发病

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病理

机械因素：怀孕后期羊水过少和臀位致髋

关节受力异常

功能性因素：DDP患儿雌激素水平较高

髋关节不稳定，髋白得不到股骨头的刺激

而发育不良

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临床表现

·大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长

Ortolani检查(“弹进”试验)感到股骨头滑入髋臼或听

到弹响

Barlow检查(“弹出”试验)半脱位或后脱位

患儿走路较晚，会阴部加宽，跛行或鸭步态

Galeazzi征和Allis征(下肢短缩试验)阳性

Trendelenburg实验(牵拉患侧小腿时，股骨头如打气管

样，可以上下移动)阳性

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影像表现

X线表现

髋白浅而不规则，髋白角增大

股骨头发育小于对侧

常合并有骨骺的缺血坏死

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髋臼角

通过两侧髋白“Y”形软骨顶点划一直线

(Hilgenreiner线)与从髋臼外上缘向“Y”

形软骨中心点连一直线构成的夹角为髋白角

正常值为30°~12°,随年龄的增长逐渐减小，

出生时为30°,1岁23°,2岁20°,以后每增加1

岁，减小1°,10岁时为12°左右，即成人髋白角

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其他测量方法

(1)内侧关节间隙(泪滴距)

干骺端的内侧缘与相邻髋白壁的距离，左右相

差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位

(2)外侧线(Calve氏线)

骼翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线，

正常为连续

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(3)Shenton线

股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线，

正常为连续

(4)Perkin方格

在Hilgenreiner线的基础上，经髋白外上缘引

其垂线，称为Perkin线，二线相交形成象限为Perkin方格，正常股骨头骨骺位于内下象限

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(5)C-E角(center-edgeangle)

股骨头中心点之间连一直线，同时做通过股骨

头中心点的垂线，后再通过中心点划髋臼外缘

的切线，后两条线的夹角即为C-E角

C-E角减小，提示髋关节脱位

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CT:观察脱位复位情况

MRI:观察软骨，发现治疗造成的股骨头

骨骺缺血坏死

超声：可于新生儿期发现髋关节发育异常

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(四)马蹄内翻足

最常见足部畸形，男女比为2:1,双侧多

见。可合并其他畸形

病因不明

生后即有畸形，逐渐加重。前足内收，内

翻、后足内翻、跖屈，用足尖或外缘行走，

步态不稳

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影像学表现

距骨扁而宽，近端关节面切迹状，距骨中轴线向外偏离第一跖骨(正常通过第一跖骨)

跟骨短而宽，内翻及上移位

舟骨呈楔形

前足内翻并呈马蹄形

足弓凹陷，跖骨互相靠拢

第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩

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31

32

AP

Se:/2

Im:1/1

FOOT

SUPINE

Mag:1.0x

OC144

AN

2005J16:30:48

二、脊柱畸形

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1、椎体融合

(vertebralcoalition)

又称阻滞椎(vertebralblocks),发育中

脊椎分节不良

最常见于腰椎和颈椎

完全融合，椎间隙消失

部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性椎板

可侵犯椎体或椎体附件同时受累

融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小

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2、环枕融合

环椎和枕骨间分节不完全

完全或部分

严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位

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4、脊椎裂

指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙

缺损部常被软骨或纤维组织所填充

大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部

也可合并脊髓、脊膜膨出

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影像表现

aX线：左、右椎板不融合，常合并椎弓根间

距的增宽及游离棘突。脊膜膨出正位相显