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先天性巨结肠

发病机制

1.病因研究进展先天性巨结肠症(Hirschsprung?sdisease,HD)是

一种以肠道末端神经节细胞完全缺如为特征的消化道畸形,其发病率

为1/5000。有关HD的病因目前尚不完全清楚,但大多数认为本病属

多因子遗传性疾病,即由遗传和环境因素共同作用所致。这些因素包

括、遗传、缺血、缺氧、病毒、炎症等。近年来,随着分子遗传学的

不断发展,对HD的病因及发病机制有了更深入的认识,进一步明确

了HD是具有多基因遗传特性的先天性发育畸形。2.发病机制研

究进展

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