肝脏神经内分泌肿瘤().pptx

肝脏神经内分泌肿瘤（HNEN）2018.3.5

神经内分泌肿瘤（NEN）所有起源于肽能神经元和神经内分泌细胞异质性恶性肿瘤具有不同的形态学和生物学表现可来源于神经嵴外胚层，也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞具有共同的生物学特征，如APUD作用（能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素），因此也被称为APUD细胞特点：恶性程度低，生长缓慢（NEC除外）、生存期长50%~75%的神经内分泌肿瘤患者可能发生肝转移

概念NEN是指所有高、中、低分化的神经内分泌瘤NET是指高、中分化的神经内分泌瘤NEC是指低分化的神经内分泌癌

发病部位1、胃肠道神经内分泌肿瘤（50%）2、肺和胸腺神经内分泌肿瘤（30%）3、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤4、胰腺神经内分泌肿瘤（胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等）5、原发灶不明的神经内分泌癌6、多发性内分泌腺瘤病

病因大部分为散发，确切病因目前尚不清楚小部分发生与遗传因素有关，涉及一些基因的缺失与突变：如多发性内分泌腺瘤（MEN）、林道综合征（VHL）

病理光镜检查：瘤细胞呈圆形、立方形或短梭形，大小一致，排列成梁柱状、实体巢团状或腺管状，间质血供丰富，易出血、坏死电镜检查：呈多边形，边界清楚，片状排列，细胞质多局灶性溶解，细胞器较少，细胞核为圆形或椭圆形，核膜内陷，部分见特征性神经内分泌颗粒免疫组化：Syn、CgA、NSE、CD56等神经内分泌标记阳性，肿瘤越高，表达越弱

欧洲神经内分泌肿瘤学会GEP-NEN分级标准名称恶性程度核分裂像Ki-67增值指数G1低度恶性＜2个/10HPF＜3%G2中度恶性2-20个/10HPF3%~20%G3高度恶性＞20个/10HPF＞20%

肝神经内分泌肿瘤（HNEN）临床比较少见，约占全身神经内分泌肿瘤的0.8%~4%80%位转移性（最常见的原发部位是消化道和肺）

临床表现男性、中老年人多见多无基础肝病史AFP阴性临床表现多为腹痛、腹胀等肿瘤本身引起的非特异性症状：肿块、消瘦、乏力等具有分泌功能者出现激素相关的临床症状：面色潮红、便秘、腹泻、心律失常、类癌综合征等

影像表现原发性多位于肝右叶、单发，转移性多为多发多呈类圆形、少数分叶状或不规则形多边界欠清CT：实性或囊实性低密度，少数出现点片状钙化、部分病灶内有出血MRI：T1WI相对低信号，T2WI稍高信号、DWI高信号不易侵犯门静脉不伴胆管扩张弥漫性病变可引起肝硬化形态改变

强化方式I型动脉期轻度强化或环形包膜样强化，门脉期造影剂减退，延迟期呈稍低密度/信号II型动脉期轻度环形强化或周边斑片状不均匀强化，门脉期及延迟期强化范围增大，呈稍高密度/信号III型混合类型，即同时存在I型和II型的特点IV型为囊实性病变，为特殊类型

Case1男性，47岁

2015-7-8CT平扫

2015-7-7MRIfsT2WI

ADC值1.12x10-3mm2/sADC值1.17x10-3mm2/s

2017-7-27复查MRI

Case1男性，56岁

病灶ADC值1.31x10-3mm2/s正常肝实质ADC值1.44x10-3mm2/s

Case3男性，36岁

资料来源磁共振成像2017年第8卷第5期

资料来源于现代医药卫生2016年4月第32卷第7期

资料来源于现代医药卫生2016年4月第32卷第7期

原发性及转移性区别长期随访，需随访1年以上并行全身系统检查未见肝外原发病灶病理特点：肿瘤部位、个数影像学检查：原发性肝神经内分泌肿瘤缺乏特异性，意义在于查找肝内转移灶及肝外原发灶，奥曲肽闪烁扫描技术利于发现病灶实验室检查：嗜铬粒蛋白A（CgA）有利于诊断及监测疗效（60%~100%、70~100%敏感性及特异性）

治疗及预后首先手术放疗、靶向治疗、射频、TACE等年龄大、分级高，预后差手术切除后3~6个月开始随访，每6~12个月1次，至少需随访7年随访内容包括病史、体格检查、CgA水平、多时相CT或MRI检查具有临床症状时，也可推荐使用铟111-DTPA-奥曲肽显像（SRS）和正电子发射计算机断层成像（PET）

鉴别诊断肝细胞肝癌肝炎、肝硬化背景多见AFP升高低密度肿块、较大病灶可出现中心液化坏死动态增强呈“快进快出”、假包膜强化、易侵及门静脉形成癌栓

鉴别诊断胆管细胞癌少数可有肝炎、肝硬化背景多见多CA19-9升高不均匀低密度肿块、边界欠清、少数囊变坏死动态增强多呈不均匀渐进性强化邻近肝叶萎缩，以远胆管扩张，易侵肝门部胆管少数侵犯门静脉

鉴别诊断其它肝转移瘤多有原发肿瘤病史、较易查到原发肿瘤中老年多见影像表现与原发肿瘤类似，与病理类型相关多发类圆形病灶，少数单发影像上多表现为牛眼征，MRI呈边缘清楚的“环靶征”、“亮环征”“晕征”需注意与常见富血供转移瘤（肾癌