血液科教学ITPPPT课件.pptx

特发性血小板减少性紫癜血液科—王微ITP的定义特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多所致的出血性疾病。ITP是最常见的血小板减少性紫癜。发病率约为5～10／10万人口，65岁以上老年发病率有升高趋势。临床可分为急性型和慢性型，前者好发于儿童，后者多见于成人。男女发病率相近，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。ITP的病因与发病机制(一)感染细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系：①急性ITP患者，约80%在发病前2周左右常有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。(二)免疫因素正常人的血小板输入ITP患者体内，其寿命明显缩短（仅为正常人的1/8~1/6），而ITP患者的血小板在正常血清或血浆中的存活时间正常。50％～70％的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板相关抗体或血小板抗体（血小板膜糖蛋白特异性自身抗体）。临床应用糖皮质激素、丙球蛋白和血浆置换等疗效确切(三)肝、脾与骨髓因素是血小板相关抗体和抗血小板抗体产生的主要部位，也是血小板被破坏的主要场所。(四)其他因素慢性ITP多见于成年女性，可能与体内雌激素水平较高有关。现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成及促进单核一巨噬细胞吞噬和破坏与抗体结合的血小板。ITP血小板的破坏必须存在3种物质基础：抗原（血小板）抗体巨噬细胞破坏ITP血小板的主要器官有：脾脏，骨髓，肝脏临床表现(一)急性型半数以上发生于儿童。1．起病方式：80%以上患者发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，常有畏寒、发热，皮肤、鼻、牙龈及口腔黏膜出血较重皮肤可有大片瘀斑、瘀肿常先出现于四肢，尤以下肢为多。2、出血程度：当血小板低于20+10*/L时可发生内脏出血、剧烈头疼意识障碍、抽搐，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失。若出血过大或范围过广可出现不同程度贫血、血压下降或失血性休克。急性型多为自限性，常在数周恢复，少数病程超过半年转为慢性型。(二)慢性型多见于40岁以下成年女性。1．起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复出现四肢皮肤散在瘀点瘀斑，牙龈出血或鼻出血，女性病人月经过多可能是唯一症状。2、部分病人可因感染导致病情突然加重而出现广泛且严重内脏出血，情绪激动诱发致命性颅内出血。反复发作者常伴轻度脾肿大。实验室检查(一)外周血象急性型血小板20+10*/L，慢性型血小板多为（30~80）+10*/L反复出现或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋白可不同程度下降。白细胞多正常。(二)骨髓象巨核细胞增多或正常。急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒型巨核细胞增多，包体大小正常；有血小板形成的巨核细胞显著减少(30％)；(三)血小板生存时间90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。(四)其他束臂试验阳性、出血时间延长、血块收缩不良。80%以上ITP患者抗血小板抗体和血小板相关补体增高，缓解期可降至正常。诊断①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏②多次检验血小板计数减少③脾不大④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍⑤泼尼松或脾切除治疗有效⑥排除其他继发性血小板减少症鉴别诊断再生障碍性贫血脾功能亢进MDS白血病SLE药物性免疫性血小板减少治疗(一)一般治疗：血小板低20×109／L者，出血严重者应注意休息，应严格卧床，预防跌倒、避免外伤。避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物(二)糖皮质激素：首选治疗1．作用机制①减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应②抑制血小板与抗体结合并阻止单核一巨噬细胞破坏血小板③降低毛细血管通透性④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放2．剂量与用法：常用泼尼松1mg／(kg·d)，分次或顿服，待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量(每周减5mg)，最后以5-10mg/d维持治疗，持续3～6个月。病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，血小板(20~30)+10*/L,好转后改口服。国外学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数30×109／L者，可不予治疗。(三)脾切除可减少血小板抗体产生及减轻血小板破坏1·适应证①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效者②泼尼松有效，但维持量必须大于30mg／d者③不宜使用糖皮质激素者④出血明显，危及生命者2·禁忌证①年龄小于2岁②妊娠期③因其他疾病不能耐受手术脾切除治疗的有效率约为70％～90％，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。(四)免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者，与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量(1)长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次lmg，每周1次