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系统性红斑狼疮临床路径
一、系统性红斑狼疮临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮（ICD-10：M32.900）
（二）诊断依据。
根据《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》推荐，使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准或1997年ACR的SLE分类标准进行诊断。
颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。
浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
肾脏病变：尿蛋白定量（24h）0.5g 或+++，或管型（红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型）。
神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊
乱。
血液学疾病：溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减
少或血小板减少。
免疫学异常抗：dsDNA 抗体阳性，或抗Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6 个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性）。
抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。
该分类标准的11 项中，符合4 项或4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
附：2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准
进入标准：ANA ≥
1:80（HEp-2
细胞方法）
评分标准：
临床领域或标准
定义
权重
全身状况
发热＞38.3°C
2
分
血液系统
白细胞减少症4,000/mm3
3
分
血小板减症100,000/mm3
4
分
溶血性贫血
4
分
神经系统
谵妄（意识改变或唤醒水平下降，和症状发展时间数小时至 2 天内，和一天内症状起伏波动，和
2
分
认知力急性或亚急性改变，或习惯、情绪改变）
精神异常（无洞察力的妄想或幻觉，但没有精神错乱）
3
分
癫痫（癫痫大发作或部分/病灶性发作）
5
分
皮肤黏膜
非瘢痕性脱发
2
分
口腔溃疡
2
分
亚急性皮肤狼疮
4
分
急性皮肤狼疮
6
分
浆膜腔
胸腔积液或心包积液
5
分
急性心包炎
6
分
肌肉骨骼
关节受累（≥2个关节滑膜炎或≥2个关节压痛+
≥30分钟的晨僵）
6
分
肾脏
蛋白尿＞0.5g/24h
4
分
肾活检：II或V型LN
8
分
肾活检：III或IV型LN
10
分
抗磷脂抗体
抗心磷脂抗体IgG＞40GPL单位或抗β2GP1IgG
＞40单位或狼疮抗凝物阳性
2
分
补体
低C3或低C4
3
分
低C3和低C4
4
分
特异抗体
抗dsDNA阳性或抗Smith阳性
6
分
如果计分标准可以被其他比SLE更符合的疾病解释，该计分标准不计分；标准至少一次出现就足够；SLE分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断；所有的标准，不需要同时发生；在每个记分项，只计算最高分。
（三）治疗方案的选择。
根据《系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》（中华医学会风湿学分会，2010年），《临床诊疗指南风湿病分册第二版》，
（中华医学会编著，2010年）。
非甾体抗炎药
糖皮质激素
抗疟药
免疫抑制剂
中草药、中成药
丙种球蛋白输注
血浆置换和/或免疫吸附
（四）标准住院日：7-15 天。
（五）进入路径标准。
第一诊断必须符合ICD-10：M32.900 系统性红斑狼疮诊断标准
当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间的检查项目。
必需的检查项目：
血常规、尿常规、大便常规；
肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、D-二聚体（D-dimer）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
血沉、CRP、免疫球蛋白、补体、ANA、ds-DNA、ENA谱、抗磷脂抗体、RA相关抗体检查、Coombs试验、ANCA；
胸部影像、心电图、腹部超声（肝、胆、胰、脾、肾）、超声心动图、骨密度检查。
根据患者病情，可选择：肌酶、结核相关检查、感染相关检查、过敏相关检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13 呼气试验、消化内镜检查、肿瘤标志、关节影像检查、头颅影像检查、肌电图等。
（七）治疗方案与药物选择。
非甾体抗炎药。
糖皮质激素类药物：用药剂量及时间视病情而定。
抗疟药：氯喹/羟氯喹，适用于无禁忌证的所有患者。
免疫抑制剂：甲氨蝶呤/来氟米特/沙利度胺/硫唑嘌呤/
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