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系统性红斑狼疮下

【诊断要点】

有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。由于SLE临床表现复杂多样，早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。均需要提高警惕，避免诊断治疗的延误。

诊断标准：目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准。

作为诊断标准SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及早治疗。

表1. 美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准

颊部红斑

盘状红斑

光过敏

口腔溃疡

固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位

片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕

对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性

关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积

液

浆膜炎

肾脏病变

胸膜炎或心包炎

尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）

神经病变

血液学疾病

免疫学异常

抗核抗体

癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱

溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少

抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）

在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常

3．SLE病情活动性和病情轻重程度的评估：

（1）SLE活动性表现

各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关。提示SLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾脏受累

（包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现

（如新发红斑、脱发、粘膜溃疡），胸膜炎、心包炎，低补体血症，DNA抗体滴度增高，不明原因的发热，血三系减少（需除外药物所致的骨髓抑制），血沉增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：SLEDAI(SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex)，SLAM(SystemicLupusActivityMeasure)，OUT(HenkJanOutscore)等。其中以SLEDAI最为常用（见附录表2），其理论总积分为105分，但实际绝大多数患者积分小于45，活动积分在20以上者提示很明显的活动。

（2）SLE病情轻重程度的评估

轻型SLE为：SLE诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定，SLE可累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性，无明显SLE治疗药物的毒副反应。

重型SLE包括：①心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；④血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3)，血小板减少(50,000/mm3)，血

栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。

狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞