系统性红斑狼疮——英语.docxVIP

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Chapter

Chapter289

SYSTEMICLUPUSERYTHEMATOSUS

PeterH.SchurSystemiclupus

PeterH.Schur

Systemiclupuserythematosus(SLE)isadiseaseofunknowncausethatmay

producevariablecombinationsoffever,rash,hairloss,arthritis,

producevariablecombinationsoffever,rash,hairloss,arthritis,

pleuritis,pericarditis,nephritis,anemia,leukopenia,

pleuritis,pericarditis,nephritis,anemia,leukopenia,

thrombocytopenia,

thrombocytopenia,andcentralnervoussystem(CNS)disease.Theclinical

courseischaracterizedbyperiodsofremissionsandacuteorchronic

courseischaracterizedbyperiodsofremissionsandacuteorchronic

relapses.

relapses.Characteristicimmuneabnormalities,especiallyantibodiesto

a

anumberofnuclearandothercellularantigens,developinpatientswith

SLE.

SLE.Thediagnosisisfacilitatedbydeterminingwhetherthepatienthas

4ofthe11clinicaland/orlaboratorycriteriadevelopedforthe

4ofthe11clinicaland/orlaboratorycriteriadevelopedforthe

classificationofSLE(Table289-1).

EPIDEMIOLOGY.

SLEcanoccuratanyagebuthasitsonsetprimarilybetweenages16and

55.Itoccursmorefrequentlyinwomen.Inchildren,thefemale-maleratiois1.4to5.8:1;inadults,itrangesfrom8:1to13:1;andinolderindividuals,theratiois2:1.TheprevalenceofSLEisestimatedtobebetween4and250casesper100,000population.IntheUnitedStates,thehighestincidenceisamongAsiansinHawaii,blacks,andcertainNativeAmericans(Sioux,Crow,Arapahoe).TheriskofSLEdevelopinginablackAmericanfemalehasbeenestimatedtobe1:250.Theprevalenceisaboutthesameworldwide;thediseaseappearstobecommoninChina,inSoutheastAsia,andamongblacksintheCaribbean,butisseeninfrequentlyinblacksinAfrica.LimitedobservationssuggestthattheincidenceofdiscoidlupuserythematosusisthesameasthatforSLE.

ETIOLOGY.

ThecauseofSLEremainsunknown,althoughmanyobservationssuggestarolefor

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