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20xx-03-23
库欣综合征的临床表现
contents
库欣综合征概述
典型临床表现
继发性疾病表现
实验室检查与辅助诊断技术
鉴别诊断与误区提示
治疗原则与方案选择
目录
01
库欣综合征概述
定义
库欣综合征（Cushingsyndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群。
发病机制
库欣综合征的发病机制主要是由于肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素，导致体内出现一系列代谢紊乱和器官功能障碍。
高发年龄
库欣综合征的高发年龄在20～40岁。
性别分布
男女发病率之比约为1：3，女性发病率明显高于男性。
库欣综合征按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。ACTH依赖型主要是由于垂体或下丘脑分泌过多的ACTH，刺激肾上腺皮质分泌糖皮质激素；非依赖型则是由于肾上腺皮质自身病变导致糖皮质激素分泌过多。
病因分类
不同病因导致的库欣综合征在临床表现上有所差异，但共同特点都包括满月脸、多血质外貌、向心性肥胖等典型症状。同时，患者还可能出现高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等并发症。
特点
02
典型临床表现
库欣综合征患者由于糖皮质激素分泌过多，导致面部圆润、发红，呈现满月状。
患者面色红润，皮肤薄而透明，毛细血管扩张，呈现多血质外貌。
多血质外貌
满月脸
向心性肥胖
库欣综合征患者脂肪分布异常，呈现向心性肥胖，即四肢相对瘦小，而躯干、腹部和臀部脂肪堆积。
特点
向心性肥胖是库欣综合征的显著特征之一，患者常表现为“水牛背”、“悬垂腹”等体型改变。
糖皮质激素过多导致皮肤油脂分泌旺盛，容易引发痤疮。
痤疮
库欣综合征患者由于皮肤薄、皮下脂肪多、皮肤弹性纤维断裂等原因，容易在腹部、大腿内外侧等部位出现紫红色条纹。
紫纹
高血压
糖皮质激素过多可导致水钠潴留、血管收缩等，从而引起高血压。
其他心血管系统表现
库欣综合征患者还可能出现心动过速、心律失常、心肌肥厚等心血管系统异常表现。
03
继发性疾病表现
A
B
C
D
口服葡萄糖耐量试验（OGTT）异常。
血糖检测：空腹血糖、餐后血糖和糖化血红蛋白（HbA1c）水平升高。
排除其他原因引起的血糖升高，如应激、药物等。
典型的糖尿病症状，如多饮、多尿、体重下降等。
通过双能X线吸收法（DXA）等技术测量骨密度，评估骨质疏松程度。
骨密度测定
结合多个临床危险因素，预测患者未来10年发生骨折的概率。
骨折风险评估工具（FRAX）
测定血钙、磷、碱性磷酸酶等生化指标，评估骨代谢状况。
实验室检查
X线、CT、MRI等影像学检查可发现骨折、骨畸形等病变。
影像学检查
高血压
库欣综合征患者常伴有血压升高，可能与糖皮质激素对心血管系统的影响有关。
心血管疾病
长期高血压、高血糖和高血脂等代谢异常可增加心血管疾病的风险。
感染
糖皮质激素过多可抑制免疫功能，使患者易发生各种感染。
精神神经症状
部分患者可出现焦虑、抑郁、认知障碍等精神神经症状。
04
实验室检查与辅助诊断技术
VS
库欣综合征患者尿液中皮质醇排泄量增加，因此尿液皮质醇测定是诊断该疾病的重要手段之一。通过测定24小时尿液皮质醇总量，可以反映肾上腺皮质分泌皮质醇的总量，有助于疾病的诊断及病情监测。
尿液皮质醇测定方法
收集患者24小时尿液，并加入防腐剂。将尿液混合均匀后取一定量进行化学分析，通常采用高效液相色谱法或气相色谱-质谱联用法等测定尿液中皮质醇的浓度，并计算24小时尿液皮质醇总量。
尿液皮质醇测定意义
包括血糖、血钾、血钠、血皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）等。这些指标可以反映库欣综合征患者的代谢状况及激素水平，有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
库欣综合征患者常出现高血糖、低血钾、高血压等代谢紊乱表现，因此血糖、血钾等指标的检查是必要的。此外，血皮质醇和ACTH水平可以反映肾上腺皮质的功能状态，是诊断库欣综合征的重要依据。
血液学检查项目
选择依据
影像学检查方法
包括超声、CT、MRI等。这些检查方法可以显示肾上腺的形态、大小、位置及与周围zu织的关系，有助于库欣综合征的定位诊断和鉴别诊断。
应用价值
影像学检查在库欣综合征的辅助诊断中具有重要价值。通过影像学检查，可以明确肾上腺是否存在增生、肿瘤等病变，以及病变的性质和范围。同时，影像学检查还可以评估疾病的严重程度和治疗效果，为临床决策提供依据。
05
鉴别诊断与误区提示
单纯性肥胖
01
部分单纯性肥胖患者可出现类似库欣综合征的体型改变，但无库欣综合征的其他临床表现，皮质醇分泌也不多。
假性库欣综合征
02
多见于过量摄入酒精、糖皮质激素或其他药物等，患者可出现类似库欣综合征的临床表现，但停药或戒酒后症状可逐渐消失，皮质醇分泌也不多。
其
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