重症肌无力治疗指南 新.pptxVIP

中国重症肌无力诊断和治疗指南2015;定义

;;临床特点

;;;改良Osserman分型

;诊断

;;鉴别诊断

;治疗

;二、免疫抑制药物治疗

;如病情危重，在经良好医患沟通并做好充分机械通气准备下，可用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲泼尼龙1000mg/d，连续静脉滴注3d，然后改为500mg/d，静脉滴注2d；或者地塞米松10～20mg/d，静脉滴注1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲泼尼龙，晨顿服。

视病情变化调整药物剂量，醋酸泼尼松或甲泼尼龙减量需要根据患者病情改善情况个体化，如病情稳定并趋好转，可维持4～16周后逐渐减量；一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2～4周减5～10mg，至20mg左右后每4～8周减5mg，酌情隔日服用最低有效剂量。过快减量可致病情反复、加剧。

成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反应，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。

;;使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，40%～50%的MG患者肌无力症状会在4～10d内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的MG患者，应慎重使用糖皮质激素；同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。

长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。;激素类药物;其他治疗;五、胸腺摘除手术治疗

;;三、MG危象[14,15]

;如为胆碱能危象，应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5～7d后再次使用，从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托品；同时给予甲泼尼龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。

随着医学科学技术的发展，目前胆碱酯酶抑制剂的使用剂量有限(一般日总剂量不超480mg)，胆碱能危象已极为少见。若血气分析已发现呼吸衰竭(Ⅰ型或Ⅱ型均可见)，即应及时气管插管，并考虑正压通气.

人工辅助呼吸的MG患者需加强护理，定时雾化、???背、吸痰，防止肺部感染，通过辅助呼吸模式的逐步调整等尽早脱离呼吸机。;治疗MG过程中需注意的事项

;预后

;围手术期特别注意事项

;护理;充分的术前准备;;术前抗胆碱脂酶药用量越少越好，无效或效果不佳时，可加用强的松。术前应掌握每个患者对激素、抗胆碱酯酶药的敏感程度及最大耐受剂量。手术时机应选择在症状较轻、服药量较少时进行。术前12h停用胆碱酯酶药，而不必停用激素。

术前留置胃管

术后当日继续维持术前用量，然后再根据肌力和症状调整剂量。由于抗胆碱酯酶药物的治疗量和中毒量较接近，用药过程中应密切观察药物疗效，及时发现药量不足和药物过量，随时调整药物剂量及服药时间。;;抗胆碱脂酶药物及免疫抑制剂的应用;;术中注意事项;术后发生MC危险因素;危象的预防;;;;;用药禁忌症;危象诊断标准及处理方法;危象抢救的注意事项;;;谢谢大家！