原发性甲状旁腺功能亢进症(共53张PPT).ppt

原发性甲状旁腺功能亢进症;关注甲状旁腺;甲状旁腺（parathyroid）：自婴儿起逐渐增大，30岁以后其体积基本稳定。正常成人甲状旁腺平均30(5*3*2)mm3，重量50-60mg。甲状旁腺的胚胎起源与甲状腺和胸腺的关系密切，甲状旁腺疾病不但可以源于甲状旁腺本身，还可异位于甲状腺或胸腺内。;;;;PTH的分泌水平主要受血钙水平调节;;原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）;;;①经典PHPT：上世纪20-70年代发现该病，PHPT患者有典型高钙血症相关的骨骼、泌尿、消化、运动系统和精神障碍等多脏器严重损伤；

PTH过度分泌呈非自主性、代偿性，血钙不会矫枉过正超出正常范围。

全分子PTH1-84（iPTH）水平升高是原发性甲旁亢的主要诊断依据。

复发性或活动性泌尿系结石或肾钙盐沉积症

慢性胃炎20.

血氯常升高，血HCO3常降低，可出现代谢性酸中毒。

患者虽然血清PTH升高，但血钙轻微升高，常不超过正常上限的。

◆全身性骨质疏松：

◆血钙、磷浓度超过肾阈时，经尿排出，

◆血钙、磷浓度超过肾阈时，经尿排出，

甲旁亢患者血清钙时，可严重威胁生命，应紧急处理。

◆其他：腹膜透析/血液透析

◆合并佝偻病/骨软化症PHPT

不作为确诊高钙血症常规检查项目。

48.

见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。

关节炎3113.;;◆神经精神表现：记忆力减退、注意力不集中、情绪不稳、轻度个性改变、抑郁和嗜睡。

◆消化道表现：平滑肌张力下降，胃肠蠕动减弱，出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心呕吐。钙离子易沉积于有碱性胰液的胰管和胰腺内而引起急性胰腺炎。还可出现胃十二指肠溃疡，与高钙引起的血清胃泌素增高和胃酸分泌增加有关。

◆心血管表现：高血压。Q-T间期缩短。

◆运动系统表现：近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也难恢复。

◆泌尿系统表现：高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收作用，可出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚至尿崩症；由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿系统感染及发生肾功能不全。

;PHPT致溃疡机制;PHPT致胰腺炎机制;;全身弥漫性、逐渐加重的骨关节疼痛：

◆下肢和腰椎部位→全身

◆严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨折和骨骼畸形，如胸廓塌陷、脊柱侧弯、骨盆变形、四肢弯曲、身高变矮等。;◆影响肾小管浓缩功能→尿钙、尿磷排泄增多→多尿、多饮

◆多发性肾脏或输尿管结石：典型的原发性甲旁亢患者的结石构成可均为磷酸钙。

◆肾钙化：钙在肾小管上皮的沉积，多为双侧广泛性，腹部X线平片上为微小的钙化。

◆肾功能减退：1/3患者有不同程度的肾功能障碍。;;;实验室检查;实验室检查;影像学检查：

◆X线：

典型表现为普遍性骨质稀疏，弥漫性脱钙。

头颅相显示毛玻璃样或颗粒状，少见局限性透亮区；指（趾）骨有骨膜下吸收，皮质外缘呈花边样改变；牙周膜下牙槽骨硬板消失；其他还有纤维囊性骨炎、棕色瘤、多发病理性骨折、骨软化等表现。

腹平片示肾或输尿管结石、肾钙化。;影像学检查：

◆X线：

◆颈部及纵隔CT：

◆核磁共振：

◆颈部超声：

采用高分辨率的B超探头可发现直径1cm以上的腺瘤

◆放射性同位素：

99mTc-MIBI双时相甲状旁腺扫描显像，敏感性85-100%，准确率94%。

假阴性见于：甲状旁腺肿瘤有囊性变，有液化出血，液体将显影剂稀释；甲状旁腺埋于甲状腺内等。

假阳性见于：甲状腺结节干扰。

◆骨密度：;99mTc-MIBI双时相甲状旁腺扫描显像;◆钙负荷PTH抑制试验：用于PTH增高，血钙增高不明显的可疑病人

mg/kg体重，静脉滴注2小时，定时取血测钙及PTH。

甲旁亢患者血钙对PTH的负反馈障碍，血PTH浓度不下降或轻度下降。

正常人PTH明显下降，甚至抑制到0。

◆皮质醇抑制试验：用于鉴别其他原因引起的高钙血症

强的松30mg/d分2次口服，连续10日。

PHPT患者血清钙不下降。

其他原因引起的高钙血症如结节病、多发性骨髓瘤、维生素D中毒、乳碱综合征等血清钙明显下降。

大量糖皮质激素可能有抗维生素D的作用。

;PHPT的诊断线索——

具有哪些临床表现时应考虑PHPT诊断：;原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）

泌尿系结石4117.

临床症状发展与血清钙和PTH的浓度分别高于和有关。

①经典PHPT：上世纪20-70年代发现该病，PHPT患者有典型高钙血症相关的骨骼、泌尿、消化、运动系